Diagnostic/Commentaires

Les lymphangiosarcomes sont des tumeurs vasculaires malignes rares, en particulier au niveau cutané. De ce fait, dans la littérature, ils sont souvent integrés dans le groupe des angiosarcomes. Dans la grande majorité des cas, ils se développent sur un lymphoedème chronique. Celui-ci peut être héréditaire ou acquis, comme dans le syndrome de Stewart-Treves (lymphoedème du membre supérieur post-mastectomie). Leur présentation clinique est assez similaire à celle des angiosarcomes, le plus souvent sous la forme de nodules fermes, érythémateux ou violacés. Cependant, au niveau du visage et du cou, les lymphangiosarcomes peuvent apparaître comme une plaque plus oedémateuse, érythémateuse et infiltrée (voir photo clinique de notre observation).

Histologiquement, ces tumeurs se rapprochent également des angiosarcomes et se caractérisent par une prolifération vasculaire atypique de par son caractère anastomique, formant un réseau irrégulier de vaisseaux tapissés par des cellules endothéliales turgescentes, plus ou moins atypiques.
Le diagnostic différentiel avec l’angiosarcome étant difficile sur la morphologie seule, l’examen immunohistochimique est souvent d’une grande aide. Ces deux entités expriment les marqueurs vasculaires CD31 et CD34, mais le marqueur lymphatique D2-40 permet de les différencier, montrant une positivité des structures vasculaires dans le cadre des lymphangiocarcomes.

Différencier ces tumeurs vasculaires malignes, toutes deux de mauvais pronostic, n’est pas indispensable en pratique quotidienne, car la prise en charge thérapeutique est la même (chirurgie de première intention, radiothérapie voire chimiothérapie). Cependant, l’avènement du marqueur D2-40 est peut être un premier pas vers le démembrement de ce grand groupe des angiosarcomes.

Références

- Hancox JG et al. JAAD 2007;56(3):531-2

- Breiteneder-Geleff S et al. Am J Pathol 1999;54(2):385-94

- Kahn HJ et al. Mod Pathol 2002;15(4):434-40

- Fukunaga M. Histopathology 2005;46:396-402

Propositions de diagnostics