Cas 6 – Carrefour Pathologie – Nov 2008
Résolu
Description histologique
La biopsie cutanée montre un infiltrat dermique collé à l’épiderme fait de cellules mononucléées très denses dans le derme superficiel moins dense dans le derme profond. Il s’agit d’un infiltrat agressif qui pénètre l’épiderme. La morphologie de cellules arrondies à cytoplasme clair et noyau ovalaire ovoïde ou incurvé à chromatine très fine n’ayant ni la morphologie d’un lymphome ni l’aspect de blastes, évoque des histiocytes accompagnés de quelques éosinophiles.
La PS100 marque partiellement les cytoplasmes et le diagnostic d’histiocytose langerhansienne cutanée type Letterer Siwe de l’adulte est retenu.
Un bilan et une biopsie médullaire sont effectués, et l’étude histologique est complétée par un Giemsa qui visualise des granulations bleues intracytoplasmiques et un CD1a négatif qui récusent le diagnostic d’histiocytose. Les autres marqueurs révèlent une intense positivité de la tryptase, du Ckit et du CD25.
La biopsie ostéomédullaire montre deux îlots de mastocytes de même morphologie que l’infiltrat dermique sans anomalie des autres lignées. Le bilan biologique et l’imagerie sont normaux.