Diagnostic/Commentaires

La syphilis est une infection bactérienne, due à Treponema pallidum, bactérie hélicoïdale. Sa transmission est le plus souvent sexuelle, mais peut-être maternofoetale par voie transplacentaire. Son incidence croit en France depuis les années 2000.
Elle se caractérise par trois stades cliniques. La syphilis primaire ou chancre syphilitique correspond à une ulcération muqueuse (buccale ou génitale) située au point d’inoculation, associée classiquement à une adénopathie satellite. La syphilis secondaire, stade où les lésions sont très polymorphes, est le stade où la maladie est surnommée « grande simulatrice ». A un stade précoce, on observe une éruption roséoliforme durant un dizaine de jours, puis plus tardivement (dans un délai de 2 à 6 mois) des lésions érythémato-squameuses, psoriasiformes, lichéniennes, nodulaires, arciformes, bulleuses, ulcérées ou folliculaires. Il peut s’y associer une fièvre, des arthralgies, une alopécie en clairière ou une fausse perlèche. La syphilis tertiaire est le stade des complications cutanées (gommes), nerveuses (déficits neurologiques, méningo-encéphalite, tabes, paralysie générale) et cardiaques (insuffisance aortique). On distingue un quatrième stade, le stade de syphilis latente, où il n’existe pas de lésions cliniques mais une sérologie positive (1).
Le diagnostic est avant tout biologique, soit par mise en évidence du tréponème au microscope à fond noir sur un frottis réalisé par grattage du fond du chancre (possible au stade de syphilis primaire), soit par la sérologie (TPHA, VDRL, FTA) à tous les stades.
La biopsie cutanée est réalisée le plus souvent au stade de syphilis secondaire. Histologiquement les lésions sont également polymorphes et peu spécifiques (aspect de folliculite, de dermatose neutrophilique, infiltrat dense pseudo-lymphomateux, granulomes pseudo-sarcoidosiques). La présence de plasmocytes, leur disposition périvasculaire et l’atteinte épidermique, le plus souvent lichénoïde, seront des signes d’alerte pour le pathologiste. Le diagnostic pourra être confirmé par la coloration de Whartin-Starry, mais surtout par l’immunomarquage anti-tréponème (2).
Dans la littérature, il n’a été retrouvé que 11 cas de formes pseudo-lymphomateuses de syphilis secondaire. Le plus souvent, il s’agissait d’une hyperplasie lymphoïde réactionnelle mimant un lymphome B à petites cellules, notamment un lymphome de la zone marginale. Il y a également deux cas mimant une lymphoprolifération CD30+, un cas mimant une maladie de Hodgkin et un cas mimant un lymphome T (3, 4, 5). La confrontation anatomo-clinique est alors fondamentale prenant en compte le contexte clinique, la sérologie, l’histopathologie, le phénotype lymphocytaire et la clonalité.
Ainsi, la syphilis est surnommée « grande simulatrice » à son stade secondaire à la fois cliniquement et histologiquement. Le diagnostic nécessite donc une bonne confrontation entre les cliniciens et les pathologistes.

Références

1. Jean-Hilaire Saurat, Jean-Marie Lachapelle, Dan Lipsker, Luc Thomas. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. 5ème edition. 2008
2. David Weedon. Weedon's Skin Pathology, 3rd Edition. 2009
3. Moon H et al. A nodular syphilid presenting as a pseudolymphoma: mimicking a cutaneous marginal zone B-cell lymphome. Am J Dermatopathol 2009;31:846-848
4. McComb E et al. Secondary syphilis presenting as pseudolymphoma of the skin. J Am Acad Dermatol 2003;49(2):174-176
5. Cerroni L et al. Large CD30-positive cells in benign, atypical lymphoid infiltrates of the skin. J Cutan Patol 2003: 35:1100-7

Propositions de diagnostics