Cas 6 – Carrefour Pathologie – Nov 2009
Résolu
Présentateurs: Caroline Lacoste (1), Tu Anh Duong (2), Jehan Dupuis (3), Christiane Copie-Bergman (1), Philmippe Gaulard (1), Nicolas Ortonne (1).
CHU: (1) Département de Pathologie, (2) services de Dermatologie, et (3) d’Hématologie, AP-HP, hôpital Henri Mondor, et faculté de Médecine Paris 12, Créteil.
Renseignements cliniques: Femme de 74 ans présentant une lésion ulcéro-nécrotique douloureuse sus-malléolaire gauche, non prurigineuse (Figure 1). Cette lésion mesure 5cm et évolue depuis 1 mois et demi malgré un traitement antibiotique. L’anamnèse et l’examen clinique révèlent l’absence de traumatisme, de fièvre, de douleurs osseuses, de sueurs nocturnes, d’adénopathies, de « crépitations neigeuses » suspectes de cellulite infectieuse, de livedo, de purpura, de syndrome de Raynaud et d’hypoesthésie. L’état général de cette patiente est par ailleurs conservé. Elle présente comme principaux antécédents une cardiopathie hypertensive et une insuffisance veineuse opérée.
Les premiers examens biologiques montrent un syndrome inflammatoire non spécifique, un bilan auto-immun et infectieux négatif, et l’absence de pic d’immunoglobuline sur l’immunoélectrophorèse. L’examen échographique vasculaire ne révèle pas de thromboses veineuses profondes. Les investigations hématologiques complémentaires mettent en évidence une cryoglobulinémie de type I IgM Kappa, un excès de lymphocytes au myélogramme (32%) et sur la biopsie ostéomedullaire la présence d’une prolifération B à petites cellules. Le bilan radiologique ne trouve qu’une discrète hépatosplénomégalie, sans lésions osseuses lytiques ni adénopathies.
Les premiers examens biologiques montrent un syndrome inflammatoire non spécifique, un bilan auto-immun et infectieux négatif, et l’absence de pic d’immunoglobuline sur l’immunoélectrophorèse. L’examen échographique vasculaire ne révèle pas de thromboses veineuses profondes. Les investigations hématologiques complémentaires mettent en évidence une cryoglobulinémie de type I IgM Kappa, un excès de lymphocytes au myélogramme (32%) et sur la biopsie ostéomedullaire la présence d’une prolifération B à petites cellules. Le bilan radiologique ne trouve qu’une discrète hépatosplénomégalie, sans lésions osseuses lytiques ni adénopathies.
Diagnostic proposé: Ulcère de jambe révélateur d’un lymphome B de bas grade à un stade précoce avec dépôts intra-vasculaires de cryoglobuline monoclonale.
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Description histologique
Sur la biopsie cutanée on observe, en coloration standard, un épiderme ulcéré siège de lésions ischémiques (Figure 2) et sur toute la hauteur du derme ainsi qu’à la partie superficielle de l’hypoderme la présence d’une angiomatose réactionnelle associée à de multiples thromboses hyalines (Figure 3) PAS positives (Figure 4). Il ne s’y associe pas de lésion de vascularite mais on note la présence d’un discret infiltrat inflammatoire composé de quelques lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires neutrophiles parfois altérées.
L’analyse immuno-histochimique et en immunofluorence révèle que ces thromboses sont des dépôts intravasculaires d’immunoglobulines monoclonales de type IgM kappa (Figure 5).