Diagnostic/Commentaires

Le carcinome sébacé est développé habituellement (2/3 des cas) à partir des glandes sébacées de la paupière (de la glande de Meibomius ou de la glande de Zeis) ; il est plus rarement de siège extra palpébral.
Il s’agit d’une tumeur du sujet âgé d’environ 70 ans (avec des extrêmes de 17 à 90 ans). Il existe une nette prédominance féminine (75% des cas). Elle se présente tantôt sous forme d’un nodule tantôt comme un épaississement inflammatoire de la paupière.
L’aspect histologique est celui d’un carcinome épidermoïde, parfois très basaloïde avec une différenciation sébacée pouvant être discrète.
Le profil immunohistochimique n’est pas très spécifique : essentiellement expression variable d’EMA ; ACE, CK7 et CK20 sont négatives.

Les tumeurs palpébrales récidivent dans 30% des cas avec métastase ganglionnaires régionales et viscérales. Le décès survient dans les 5 ans dans 20 à 44% des cas. Les tumeurs palpébrales ne sont presque jamais associées au Syndrome de Torre-Muir. Les localisations extra palpébrales siègent surtout au cuir chevelu voire au niveau des extrémités ou des organes génitaux. L’évolution serait plus favorable. Les tumeurs extra cervico-céphaliques sont presque toujours associées au syndrome de Torre-Muir.

Références

Dasgupta T, Wilson LD, Yu JB.A retrospective review of 1349 cases of sebaceous carcinoma.Cancer. 2008 Nov 5.

Lazar AJ, Lyle S, Calonje E.Sebaceous neoplasia and Torre-Muir syndrome.Curr Diagn Pathol. 2007 Aug;13(4):301-319.

Shields JA, Demirci H, Marr BP, Eagle RC Jr, Shields CL.Sebaceous carcinoma of the eyelids: personal experience with 60 cases.Ophthalmology. 2004 Dec;111(12):2151-7.

Propositions de diagnostics