Diagnostic/Commentaires

La maladie sclérosante avec Hyper-IgG4 (MSHIgG4, Hyper-IgG4 related Sclerosing Disease) est une entité de description récente, associant des lésions fibrosantes avec atteinte uni ou multi-organique à des taux plasmatiques élevés d’IgG4 (1). Initialement décrite chez des patients atteints de pancréatite autoimmune, d’autres localisations (sialadénite chronique, fibrose rétropéritonéale et lésions des voies bilaires) ont été par la suite décrites. La maladie affecte préférentiellement l’homme âgé et la présentation varie en fonction des organes atteints; le traitement repose actuellement sur la corticothérapie. L’aspect histologique est caractéristique, associant une fibrose, des lésions de vasculite plus ou moins oblitérante ainsi qu’une infiltration plasmocytaire IgG4+. Les critères diagnostiques ne sont pas encore clairement établis; cependant, pour Chari et al. (2), la présence de lésions histologiques et immunohistochimiques caractéristiques peut suffire.

Bien que le dosage plasmatique d’IgG4 n’ait pour le moment pas pu être effectué, notre observation pourrait représenter l’un des premiers cas rapportés d’atteinte cutanée de MSHIgG4, à côté des 3 observations de plasmocytose IgG4 rapportées par Miyagawa-Hayashino et al. (3) et de 2 cas récemment rapportés, soulignant la possible présentation sous la forme d’une hyperplasie lymphocytaire réactionnelle à type de pseudo-lymphome (4). Récemment, des cas associés à des tumeurs malignes (adénocarcinomes pancréatiques et salivaires, sarcomes à cellules claires) ont été rapportés. Notre patiente présentait un adenocarcinome canalaire du sein en cours de traitement, suggérant que la maladie, dont l’étiopathogénie est inconnue, pourrait être paranéoplasique ou consécutive à la chimiothérapie.

En conclusion, cette observation élargit le spectre des présentations cliniques de la MSHIgG4, qui peut manifestement se localiser dans la peau et survenir dans un contexte néoplasique.

Références

(1) Kamisawa T, Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol 2008;14: 3948-55.

(2) Chari S, et al. A Diagnostic Strategy To Distinguish Autoimmune Pancreatitis From Pancreatic Cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009, in press.

(3) Miyagawa-Hayashino A, et al. High ratio of IgG4-positive plasma cell infiltration in cutaneous plasmacytosis-is this a cutaneous manifestation of IgG4-related disease? Hum Pathol 2009. in press .

(4) Cheuk W, et al. IgG4-related Sclerosing Disease: A Potential New Etiology of Cutaneous Pseudolymphoma. Am J Surg Pathol. 2009 Aug 20.

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