Description histologique

Il s’agit d’une pièce d’exérèse chirurgicale de 10 x 5 x 4 cm contenant un nodule dermo-hypodermique d’aspect myxoïde de 2,5 cm de grand axe. A l’examen histologique, le nodule tumoral occupe le derme et l'hypoderme ainsi que le muscle strié squelettique sous-jacent (peaucier), arrivant localement à moins de 1 mm des limites profonde et latérale du prélèvement.

La tumeur est constituée de nappes de cellules atypiques fusiformes à épithélioïdes, avec un cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux arrondis de taille variée renfermant une chromatine claire et un nucléole bien visible. On ne voit pas de pigment mélanique. La lésion est remaniée par de vastes plages de nécrose ischémique. Il y a en périphérie un infiltrat lymphocytaire dispersé.

L'analyse immuno-histochimique montre une expression focale et de faible intensité, cytoplasmique et nucléaire, de la protéine S100. Les autres marqueurs mélanocytaires (Melan A, HMB45) sont négatifs. On note également la négativité des marqueurs épithéliaux (cytokératine de large spectre AE1 / AE3, EMA, CK7, CK20), du CD34, CD31 et des marqueurs musculaires (actine musculaire lisse et desmine).