Diagnostic/Commentaires

L’histiocytofibrome (HCF) est la tumeur bénigne conjonctive la plus fréquente dans la peau. Il s’agit d’une lésion asymptomatique de croissance lente. A l’examen histologique, il s’agit d’une prolifération relativement mal limitée, siégeant préférentiellement dans le derme réticulaire, associant des cellules fibroblastiques et histiocytaires à des éléments inflammatoires. Plusieurs formes histopathologiques sont décrites. L’HCF atypique se caractérise par la présence en nombre variable de cellules pléomorphes, de grandes taille, tantôt fusiformes (d’allure fibroblastique) tantôt rondes à ovalaires (d’allure histiocytaire)(1). Ces cellules montrent des noyaux volumineux, hyperchromatiques et irréguliers, fortement nucléolés. Leur cytoplasme est abondant, éosinophile. Il s’y associe volontiers des cellules multinucléées. Les mitoses sont en nombre variable, entre 1 à 15 pour 10 champs à fort grossissement. L’immuno-histochimie montre une expression variable du CD68 et du CD163 surtout dans les cellules géantes. Le facteur XIIIa est exprimé dans 20% des cas, surtout dans le contingent de cellules fusiformes. Celles-ci peuvent parfois exprimer l’Actine musculaire lisse. Le D2-40 est exprimé de manière diffuse par les cellules fusiformes (2).
Dans notre cas, si l'aspect morphologique était très évocateur d'un histiocytofibrome atypique, l’expression du CD30 et de la protéine ALK1, inabituelle dans ce contexte, faisait évoquer d’une part le diagnostic de lymphome anaplasique à grandes cellules observé dans les lymphoprolifération cutanées CD30+ et d’autre part une tumeur myofibroblastique inflammatoire cutanée. La première hypothèse était éliminée devant la négativité de tous les marqueurs de la lignée lymphoïde T et l’absence de réarrangement TCR par l’étude de clonalité.
La tumeur myofibroblastique inflammatoire est une prolifération de cellules fibro-myofibroblastiques de nosologie encore discutée, initialement décrite dans le poumon, mais de topographie ubiquitaire (3). Elle a été décrite dans la peau dans de rares cas (4). Histologiquement, la lésion associe une prolifération fibromyofibroblastique à un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes, lymphocytes et polynucléaires éosinophiles. Les cellules expriment la vimentine, l’actine musculaire lisse et parfois la desmine. Dans 40-50% des cas il existe une positivité de la protéine ALK1, sous la forme d’un marquage cytoplasmique. Un réarrangement du gène ALK est retrouvé de manière inconstante.
Bien que l’expression la protéine ALK1 et l’existence de réarrangement impliquant le gène ALK ne soit pas documentées dans la littérature, nous avons évoqué en priorité pour cette tumeur difficile à classer le diagnostic d’histiocytofibrome atypique devant les aspects morphologiques et la négativité des marqueurs musculaires lisses habituellement positifs dans les tumeurs myofibroblastqiues inflammatoires. Jusqu’à présent il n’a jamais été décrit de réarrangement impliquant ALK dans les HCF, cependant cet élément n’est pas recherché de manière systématique dans ces tumeurs. Par ailleurs, la recherche d’une expression de ALK1 et de réarrangement du gène correspondant ont été décrites dans des tumeurs mésenchymateuses autres que les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (5)

Références

1. Kaddu, S., McMenamin, M. E. & Fletcher, C. D. M. Atypical fibrous histiocytoma of the skin: clinicopathologic analysis of 59 cases with evidence of infrequent metastasis. Am. J. Surg. Pathol. 26, 35–46 (2002).
2. Bandarchi, B. et al. D2-40, a novel immunohistochemical marker in differentiating dermatofibroma from dermatofibrosarcoma protuberans. Mod. Pathol. Off. J. United States Can. Acad. Pathol. Inc 23, 434–438 (2010).
3. Coffin, C. M., Watterson, J., Priest, J. R. & Dehner, L. P. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am. J. Surg. Pathol. 19, 859–872 (1995).
4. Vadmal, M. S. & Pellegrini, A. E. Inflammatory myofibroblastic tumor of the skin. Am. J. Dermatopathol. 21, 449–453 (1999).
5. Cessna, M. H. et al. Expression of ALK1 and p80 in inflammatory myofibroblastic tumor and its mesenchymal mimics: a study of 135 cases. Mod. Pathol. Off. J. United States Can. Acad. Pathol. Inc 15, 931–938 (2002).

Propositions de diagnostics