Diagnostic/Commentaires

Le SSSS se caractérise par des décollements cutanés avec détachement de l’épiderme sous forme de lambeaux, compliquant une infection staphylococcique en particulier un impétigo. Il s’accompagne d’une altération importante de l’état général avec de la fièvre et une déshydratation pouvant entraîner la mort de l’enfant, terrain privilégié du SSSS.
Cette dermatose est due à l’action d’une toxine exfoliative provenant du Staphylococcus aureus methicillin-resistant (MRSA). Une méthode de détection rapide par PCR real time multiplex a été développée pour faire le diagnostic rapide de cette urgence pédiatrique.
Diagnostics différentiels
1. Un syndrome de Lyell ou nécrose épidermique toxique entraine une nécrose totale de l’épiderme qui se décolle en bloc par clivage sous-basal. Le diagnostic différentiel avec le SSS peut se faire par l’examen extemporané d’une biopsie cutanée montrant l’épaisseur différente du toit du clivage. La cause du Lyell est médicamenteuse. Seule l’étendue des lésions distingue le Lyell du syndrome de Stevens-Johnson, plus limité que le Lyell. L’atteinte des muqueuses est habituelle dans le syndrome de Lyell/Stevens-Johnson.
2. Un pemphigus superficiel est une maladie auto-immune due à l’action d’anticorps responsables d’acantholyse. Le clivage est également superficiel, mais le mécanisme est acantholytique et non lytique. Dans le pemphigus, l’immunofluorescence cutanée montre un dépôt épidermique d’IgG et de complément en résille. On note la présence d’anticorps anti-épiderme circulants alors que l’immunoflorescence directe et indirecte est négative dans le SSSS. La similitude clinique et histologique des 2 affections est expliquée par une cible identique : une cadherine desmosomale, la desmogléine 1 (Dsg1) qui se trouve dans les couches superficielles de l’épiderme. Sa faible représentation dans les muqueuses explique l’absence habituelle d’atteinte muqueuse dans les 2 affections.

Références

1. Pemphigus, bullous impetigo, and the staphylococcal scalded-skin syndrome.Stanley JR, Amagai M. N Engl J Med. 2006 Oct 26;355(17):1800-10.
2. Autoimmune and infectious skin diseases that target desmogleins. Amagai M. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2010;86(5):524-37.
3. Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome.. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, Garza L, Li H, Yamaguchi T, Fudaba Y, Nishifuji K, Sugai M, Amagai M, Stanley JR. J Clin Invest. 2002;110(1):53-60.

Propositions de diagnostics