Diagnostic/Commentaires

Les lymphomes intra-vasculaires sont rares. Dans 95% des cas, il s'agit de lymphomes intra-vasculaires de phénotype B, à grandes cellules, individualisés dans la classification OMS 2008 de mauvais pronostic, répondant mal à la chimiothérapie. Il existe deux variantes des ces lymphomes B intravasculaires, la première, « occidentale », associant des atteintes principalement dermatologiques et neurologiques, la seconde, « asiatique », s'associe à un atteinte systémique pulmonaire, hépatosplénique et un syndrome d'hémophagocytose. À l’examen histologique, l'infiltrat lymphocytaire tumoral reste intra-vasculaire et expriment le plus souvent Bcl-2. À côté des lymphomes B, d’autres types de lymphomes, encore plus rares, peuvent se présenter sous la forme d’un infiltrat purement ou majoritairement intravasculaire. C’est le cas des lymphomes T NOS, T anaplasique ou T/NK, pour lesquels une trentaine de cas sont décrits dans la littérature. Ils représentent moins de 5% des lymphomes intra-vasculaires. Ils ont une présentation cutanée (non spécifique cliniquement) dans 50% des cas et sont souvent associé à une atteinte systémique. Il s'agit de formes agressives répondant mal à la chimiothérapie même dans les formes limitées à la peau. Histologiquement, l'aspect est proche des lymphomes B intra-vasculaire, mais le phénotype diffère, avec positivité des marqueurs de cytotoxicité et association à l'EBV dans deux cas sur quatre pour lesquelles cela a été recherché. Encore plus rares sont rapportés sous forme de cas isolés ou petites séries des lymphomes T intravasculaires, non classés ou rapprochés phénotypiquement du groupe des lymphomes anaplasiques. De façon intéressante, sur les cas rapportés, quatre ont une atteinte cutanée, avec une atteinte du sein dans un cas. Notamment, un cas similaire au nôtre a été rapporté, sous la forme de lésions cutanées sans atteinte systémique concomitante, mais a néanmoins développé des lésions extra-cutanées au décours du traitement et suivi. Les autres patients présentant des lésions systémiques lors du bilan d’extension. Malheureusement, dans notre cas, le bilan d’extension n’a pas pu être réalisé du fait d’un refus de suivi de la malade. Le classement de ces lymphomes est difficile. S’agit-il de variantes intravasculaires de lymphomes cutanés primitifs anaplasiques ou de lymphomes T anaplasiques systémiques avec atteinte cutanée secondaire, prévalente.La mise en évidence de lésion intravasculaires asymptomatiques dans une petite série autopsique de malades ayant un lymphome anaplasique systémique, ainsi que l’évolution des quelques autres cas rapportés, plaide en faveur de la seconde hypothèse.

Références

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