Cas 5 – Mai 2011 – Assises Biarritz
Résolu
Présentateurs: E. Angot, N. Almugairen, M. Aziz, P. Courville
CHU: CHU de Rouen
Renseignements cliniques: Enfant de 2 ans, présentant une lésion alopéciante médiane du scalp depuis la naissance. L’échographie montre une hypoplasie des parties molles contenant quelques vaisseaux, sans prolongement intracrânien.
Diagnostic proposé: Hétérotopie cutanée méningée de type I
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Description histologique
A l’examen microscopique, la lésion est mal limitée, occupe le derme papillaire et réticulaire. En superficie, il existe des structures kystiques et des images pseudo-vasculaires. En profondeur, il existe une bande fibreuse constituée de collagène dense avec des cellules au cytoplasme éosinophile, au noyau ovoïde fusiforme, formant des travées disséquant le collagène avec des images d’enroulement autour de petits nodules de collagène ou petits psammomes. Cette prolifération cellulaire est positive pour l’EMA et pour les récepteurs à la progestérone. Elle est négative pour le CD31, le CD34 et la PS100.