Diagnostic/Commentaires

Par rapport aux descriptions classiques du naevus à cellules fusiformes et épithélioïdes de Spitz, (1, 2), la lésion observée ici est plus large que la moyenne (8 mm contre 6 mm) ; elle a été considérée d’emblée comme suspecte sur le plan clinique et dermatoscopique, son caractère symétrique est difficile à préciser et la réaction épidermique est modérée. Il existe ici une ébauche d’invasion pagétoïde de l’épiderme. Les corps de Kamino sont ici rares.
Un argument majeur pour l’évolution favorable et contre le diagnostic de mélanome spitzoïde de l’enfant est, outre le caractère exceptionnel de ce type de mélanome, la faible épaisseur de la lésion présentée ici.

Dans une série de trois cas de mélanome spitzoïde de l’enfant, (3), l’épaisseur initiale variait de 1,87 à 7,85 mm.

Dans l’étude la plus récente, concernant le mélanome de l’enfant pré-pubertaire et portant sur onze cas avec métastases (4), les éléments du diagnostic différentiel entre naevus de Spitz et mélanome malin de l’enfance sont la localisation dermique et presque toujours hypodermique du mélanome de l’enfant, la présence dans le derme réticulaire de faisceaux de mélanocytes fusiformes en plages convergentes, des plages en formes géométriques variées, irrégulières envahissant le derme réticulaire et débordant sur l’hypoderme, une infiltration lymphoïde périphérique et surtout à la base. Dans le mélanome malin de l’enfant, le stroma collagène est diminué entre les plages de cellules mélaniques profondes. Sur le plan cytologique, le mélanome malin de l’enfant s’accompagne du mélange de petits et de grands noyaux hétérochromes, de cytoplasme de taille variable. Les mitoses sont présentes, en particulier à la partie profonde de la lésion.

L’observation ici rapportée diffère de ces mélanomes malins de l’enfant par la localisation limitée à la partie haute du derme réticulaire dans cette observation, l’absence de plages monomorphes de cellules envahissant le derme réticulaire et l’hypoderme, la faible modification du tissu collagène du derme réticulaire, la présence de rares mitoses uniquement en zone jonctionnelle et la faible épaisseur de la lésion. La présence de cellules volumineuses et l’infiltration pagétoïde de l’épiderme ont peu de valeur diagnostique (4).

Indépendamment du problème de l’âge des patients, l’interprétation des lésions naeviques à cellules fusiformes et épithélioïdes atypiques a été la source de nombreuses controverses (5, 6).

Les publications concernant les mélanomes malins de l’enfant concernent un tout petit nombre de patients et ont été le plus souvent confondues avec les mélanomes malins de l’adolescent (7, 8), ce qui renforce la valeur de la publication récente de Mones et Ackerman, portant exclusivement sur le mélanome malin de l’enfant (4).

Références

(1) Panagio-Pereira C et al, Arch of Dermatol 1978;114:1811-1823
(2) Elder DE et Mrphy GF, Melanocytic tumors of the skin, AFIP,1990:p40-49
(3) Barnhill RL et al, Cancer 1995, 76:1533-1845
(4) Mones JM et Ackerman AB, Am J Dermatopath 2003;25:223-238
(5) Barnhill RL et al, Human Pathol 1999;30:513-520
(6) Walsh N et al, Human Pathol 1998;29:1105-1112
(7) Peters MS et Goellner JR Histopathol 1986;10: 1289-1302
(8) Mc Carthy SW et al Histopathol 1994;24:453-461

Propositions de diagnostics