Cas 4 – 18 Novembre 2003 – Carrefour Pathologie
Résolu
Présentateurs: A. Gentil-Perret
CHU: Hôpital Nord - St-Etienne
Renseignements cliniques: Il s'agit d'un nourrisson de 12 mois qui a présenté à deux mois une éruption blaschko-linéaire puis des macules pigmentées linéaires, sans bulle ni vésicule de la face antérieure de la cuisse droite.
Lors de poussées fébriles, apparition de papules inflammatoires sur les lignes pigmentées et extension des lésions à la cuisse gauche, au tronc et aux membres supérieurs.
L'examen clinique retrouve aussi une dysplasie dentaire (petites incisives inférieures coniques), des cheveux crépus, courts. On note un retard d’acquisition du langage. L'examen neurologique est normal. Il s'agit de l'avant dernier d’une fratrie de 5 garçons. Aucun de ses frères n'est atteint. La mère est indemne de toute lésion cutanée, mais rapporte plusieures fausses couches de fœtus de sexe inconnu
Lors de poussées fébriles, apparition de papules inflammatoires sur les lignes pigmentées et extension des lésions à la cuisse gauche, au tronc et aux membres supérieurs.
L'examen clinique retrouve aussi une dysplasie dentaire (petites incisives inférieures coniques), des cheveux crépus, courts. On note un retard d’acquisition du langage. L'examen neurologique est normal. Il s'agit de l'avant dernier d’une fratrie de 5 garçons. Aucun de ses frères n'est atteint. La mère est indemne de toute lésion cutanée, mais rapporte plusieures fausses couches de fœtus de sexe inconnu
Diagnostic proposé: Incontinentia Pigmenti
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Description histologique
A l'examen microscopique, l'épiderme est discrètement verruqueux avec des corps de nécrose éosinophiles (corps apoptotiques) sur tout l'étage épidermique.
Le derme est chargé en mélanophages