Diagnostic/Commentaires

Cette lésion est généralement découverte avant l’âge de 2 ans. Il existe des formes congénitales (23 % des cas).
On note une prédominance masculine (ratio 2,4).
Elle se localise le plus souvent au creux axillaire, mais aussi à l'épaule, au thorax, dans les régions inguinales et scrotales.
Habituellement solitaire, il existe de rares formes multiples. Elle se présente comme une masse indolore, qui peut avoir une croissance rapide. Elle est de siège dermique profond et/ou hypodermique, exceptionnellement fixée aux structures profondes (infiltration du muscle). La peau en regard est normale ou avec des anomalies de pigmentation, une hyperplasie eccrine ou une hyperpilosité.
L’exérèse complète aboutit constamment à la guérison. L’évolution naturelle ne se fait pas vers la régression mais vers l’augmentation de taille qui peut être rapide.
Il existe des formes infiltrantes (invasion musculaire superficielle) pour lesquelles une récidive est possible.

Les diagnostics différentiels à discuter sont les suivants:
- Fibrome aponévrotique calcifiant
- Lipofibromatose
- Neurofibrome
Le fibrome aponévrotique calcifiant concerne les enfants et adultes jeunes. Il siège généralement aux paumes et plantes, mais peut se localiser aussi au tronc. C'est une tumeur mal limitée constituée de cellules fusiformes au noyau dodu avec focalement des calcifications entourées de cellules rondes ressemblant à des chondrocytes.
La lipofibromatose est une entité rare, d'individualisation récente. Il existe là aussi une prédominance masculine. L'âge moyen au diagnostic est de 1 an, sachant qu'on rapporte 18% de formes congénitales. Cette lésion siège très souvent aux mains et aux pieds. Il existe une très forte tendance à la récidive (72%).

Propositions de diagnostics