Diagnostic/Commentaires

L’HMR est une lésion hamartomateuse rare, seule une trentaine de cas ont été rapportés dans la littérature.
L’HMR se localise préférentiellement à la face et au cou, sous forme d’une lésion unique ou de lésions multiples, pédiculées ou sessiles. L’HMR serait issu du second arc branchial.
Une exérèse chirurgicale limitée permet de traiter cette lésion.
Cependant la gravité de l’HMR réside dans les nombreuses malformations associées, retrouvées dans 30% des cas. Il s’agit de coloboma, de kystes oculaires, de microphtalmie et de syndrome de Delleman (association de colobomas oculaires, kystes orbitaires et pro-encéphalique avec absence de corps calleux).
La diagnostic d’HMR durant la grossesse nécessite la recherche minutieuse de ces malformations. Si le diagnostic est porté en post-partum, il est nécessaire de surveiller l’enfant au moins jusqu’à l’âge de 2 ans, à la recherche d’anomalies du développement psychomoteur.

Propositions de diagnostics