Cas 10 – Décembre 1999 – Pédiatrie
Résolu
Présentateurs: Dr Janine WECHSLER, Dr C. Clérici (Cabinet de Pathologie – Paris)
CHU: CHU Henri Mondor, Créteil
Renseignements cliniques: Des lésions sous-cutanées nodulaires atteignant l’annulaire droit apparaissent brutalement chez un nourrisson de 18 mois. Ces lésions sont indolores, mais à l’origine d’une gêne fonctionnelle. Elles se multiplent et atteignent la main, le poignet et l’avant bras homolatéraux en quelques mois. A l’âge de 6 ans, de nouvelles lésions continuent à apparaître sur la même main (doigts, paume); elles sont de la taille d’un grain de plomb, dures et enchâssées, angiomateuses dans leur aspect.
Il existe des épisodes de gonflement de la main qui est chaude et douloureuse, surtout en position déclive. Les pouls sont perçus, la tension artérielle normale et symétrique. Le diagnostic clinique de syndrome de Maffucci ou de myofibromatose infantile est évoqué. Des radiographies osseuses ne montrent aucune anomalie.
Il existe des épisodes de gonflement de la main qui est chaude et douloureuse, surtout en position déclive. Les pouls sont perçus, la tension artérielle normale et symétrique. Le diagnostic clinique de syndrome de Maffucci ou de myofibromatose infantile est évoqué. Des radiographies osseuses ne montrent aucune anomalie.
Diagnostic proposé: Hémangiome à cellules fusiformes
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Description histologique
La biopsie cutanée est le siège d'une prolifération vasculaire non encapsulée, de siège dermo-hypodermique, sans rapport avec l'épiderme. Un double aspect est noté : l'un, prédominant, formé par des cavités vasculaires dilatées bordées par un endothélium aplati et une paroi fine; les cavités sont remplies d'hématies; l'autre formé par quelques territoires plus denses irrégulièrement dispersés, faits de cellules fusiformes entrecroisées entre lesquelles se voient des fentes vasculaires incomplètement bordées par un endothélium. Des suffusions hémorragiques sont notées. Les cellules ont un noyau arrondi dépourvu d'atypie et de mitose.