Cas 8 – Décembre 1999 – Pédiatrie
Résolu
Présentateurs: Dr Janine WECHSLER
CHU: CHU Henri Mondor, Créteil
Renseignements cliniques: Nourrisson de sexe masculin, né à terme, sans antécédents familiaux particuliers.
- Dès la naissance, un vaste placard légèrement érythémateux était constaté, s’étendant du tiers supérieur de la jambe au tiers supérieur de la cuisse gauche.
- A l’âge de 3 mois, la jambe était infiltrée et la lésion plus violacée s’étendait en surface, engainant le genou gauche, associée à quelques phlyctènes. La modification de la lésion a motivé une biopsie chirurgicale.
- A l’âge de 5 mois, une augmentation de volume du membre inférieur gauche était toujours associée à une infiltration violacée, irrégulière, surmontée de quelques phlyctènes. On ne trouvait pas d’asymétrie de croissance entre les deux membres inférieurs. Les pouls périphériques étaient tous perçus. Le développement staturo-pondéral et le reste de l’examen clinique étaient normaux. Devant ce tableau complexe, une contention élastique, des drainages lymphatiques et une surveillance clinique régulière étaient proposés.
- Dès la naissance, un vaste placard légèrement érythémateux était constaté, s’étendant du tiers supérieur de la jambe au tiers supérieur de la cuisse gauche.
- A l’âge de 3 mois, la jambe était infiltrée et la lésion plus violacée s’étendait en surface, engainant le genou gauche, associée à quelques phlyctènes. La modification de la lésion a motivé une biopsie chirurgicale.
- A l’âge de 5 mois, une augmentation de volume du membre inférieur gauche était toujours associée à une infiltration violacée, irrégulière, surmontée de quelques phlyctènes. On ne trouvait pas d’asymétrie de croissance entre les deux membres inférieurs. Les pouls périphériques étaient tous perçus. Le développement staturo-pondéral et le reste de l’examen clinique étaient normaux. Devant ce tableau complexe, une contention élastique, des drainages lymphatiques et une surveillance clinique régulière étaient proposés.
Diagnostic proposé: Hémangiome kaposiforme
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Description histologique
La lésion est dermo-hypodermique. Elle est mal limitée, et forme des lobules séparés par de fines cloisons conjonctives. Dans les lobules, on note des cavités vasculaires dilatées intriquées avec des territoires cellulaires plus denses. Les cavités sont tapissées par un endothélium aplati. Elles contiennent des hématies et quelques thrombi. Les plages cellulaires sont formées par des cellules fusiformes entrecroisées séparées par des fentes vasculaires collabées. Il n'est pas vu de globules éosinophiles intracytoplasmiques, pas d'atypie nucléaire ni de mitose. Il n'y a pas d'infiltrat inflammatoire.