Cas 11 – Décembre 1999 – Pédiatrie
Résolu
Description histologique
La tumeur est de siège dermo-hypodermique. Elle vient au contact de l’épiderme sans l’envahir. Au sommet de la lésion, l’épiderme est ulcéré en regard d’un large foyer de nécrose ischémique acidophile. Autour de la nécrose, la densité cellulaire est élevée. Elle est creusée de cavités vasculaires ramifiées \" en corne de cerf \" entourées par une prolifération de cellules fusiformes au cytoplasme basophile réalisant un aspect d'hémangiopéricytome. Leur noyau est ovoïde, régulier, centré par un petit nucléole. On ne voit pas d’atypie. Quelques mitoses sont notées. En périphérie, la tumeur forme des faisceaux courts, entrecroisés. Certains faisceaux sont formés de cellules au cytoplasme éosinophile, rubanné, évoquant des faisceaux musculaires. Cette composante devient plus importante au fur et à mesure que l’on s’éloigne du centre. Des foyers de cellules myoïdes sont trouvés dans la paroi des vaisseaux où ils forment des nodules faisant hernie dans la lumière vasculaire. Ces cellules sont reconnues par l’anti-actine alpha musculaire lisse. Certains de ces nodules subissent une évolution hyaline. La composante fibroblastique n’est marquée que par l’anti-vimentine. Tous les vaisseaux intra-tumoraux sont bien différenciés, leur revêtement endothélial est reconnu par les marqueurs vasculaires.