Diagnostic/Commentaires

Les hamartomes épidermiques en général ont une structure histologique très variables d'un individu à l'autre. On distingue l'hamartome verruqueux, l'hamartome comédonien (4), l'hamartome épidermolytique, et le naevus épidermique inflammatoire qui sont des entités anatomo-cliniques distinctes. On les classe plutôt d'après leur aspect microscopique (5).

En fonction des anomalies viscérales ou squelettiques qui peuvent être associées (\"syndrome du naevus épidermique\") on distingue aussi plusieurs entités (6).

Il existe un \"syndrome du naevus comédonien\", avec anomalies squelettiques, cérébrales et oculaires. Happle considère que l'hamartome comédonien n'est pas un hamartome épidermique stricto sensu, mais un hamartome organoïde, comme le naevus sébacé. Il n'est donc pas étonnant de trouver de vrais éléments folliculaires ou même sudoraux comme cela a été exceptionnellement rapporté.

Une classification claire n'est pas aisée. En effet il existe des hamartomes comédoniens, avec des signes épidermolytiques par exemple (7), montrant un chevauchement entre des entités voisines selon qu'on les envisage sur le plan clinique ou histologique. On doit toujours envisager la possibilité de lésions associées, surtout si les hamartomes sont multiples.

Diagnostic différentiel :
La lésion présentée ici n'est pas un simple hamartome épidermique, dans lequel on a une papillomatose parfois majeure, mais est faite de comédons régulièrement répartis à la surface de la lésion. Cette lésion a les caractéristques cliniques indéniables de l'hamartome comédonien.

Histologiquement, on distingue de vrais comédons, mais aussi des éléments plus complexes, manifestement de nature folliculaire. Ceci a été décrit dans un cas d'hamartome comédonien sous le nom de \" tumeurs folliculaires \" (1). On doit discuter ici l'hamartome folliculaire basaloïde dans sa forme linéaire, mais qui se compose d'éléments beaucoup plus adénoïdes, de nature folliculaire et connectés à l'épiderme, formant de véritables éléments tumoraux, et non pas des invaginations régulières (2, 3).

Références

1. Dudley K, Barr WG, Armin A et al. Nevus comedonicus in association with widespread, well-differentiated follicular tumors. J Am Acad Dermatol 1986 ; 15 : 1123-7.
2. Nelson BR, Johnson TM, Waldinger T et al. Basaloid follicular hamartoma : a histologic diagnosis with diverse clinical presentations. Arch Dermatol 1993 ; 129 : 915-7.
3. Brownstein MH. Basaloid follicular hamartoma : solitary and multiple types. J Am Acad Dermatol 1992 ; 27 : 237-40.
4. Cestari TF, Rubim M, Valentini BC. Nevus comedonicus case report and brief review of the literature. Pediatr Dermatol 1991 ; 8 : 300-5.
5. Su WP. Histopathologic varieties of epidermal nevus. A study of 160 cases. Am J Dermatopathol 1982 ; 4 : 161-70.
6. Happle R. How many epidermal nevus syndrome exist ? A clinicogenetic classification. J Am Acad Dermatol 1991 ; 25 : 550-6.
7. Aloi FG, Molinero A. Nevus comedonicus with epidermolytic hyperkeratosis. Dermatologica 1987 ; 174 : 140-3.

Propositions de diagnostics