Diagnostic/Commentaires

L'HML se caractérise par la présence de multiples faisceaux de muscle lisse dans le derme, avec ou sans anomalies folliculaires et pigmentaires associées.

Une classification des diverses formes anatomocliniques de ces hamartomes a été proposée par des auteurs allemands (3):
- type 1 : forme classique localisée
- type 2 : forme annulaire avec papules folliculaires
- type 3 : forme multiple (cas présenté)
- type 4 : forme généralisée ou diffuse (type \" bébé Michelin \" (4-5), mais à différentier de l'hamartome lipomateux généralisé), associée à d'autres malformations.

La fréquence en serait de 1/1000 naissances. La forme classique la plus fréquente se présente comme une plaque avec discret relief papuleux, présence de poils lanugineux (85% des cas) et discrète pigmentation mélanique (6). Des plaques atrophiques (7) ou micropapuleuses sont décrites. Le dos et la région lombaire sont les localisations les plus fréquentes. L'apparition d'un érythème avec piloarection après frottement (pseudo-signe de Darier (8)) est présent dans 50% des cas. Il n'y a en général pas de douleurs associées, contrairement à ce qu'on observe dans les léiomyomes. De légers mouvements à la surface de la lésion peuvent être observés. Hormis quelques exceptions, il s'agit d'une anomalie isolée sans malformations associées.

L'évolution est toujours bénigne.

L'aspect histologique est stéréotypé : faisceaux de fibres musculaires lisses bien mis en évidence au trichrome de Masson, séparés les uns des autres par du collagène normal. La limite latérale est bonne mais il n'y a pas de caractère bien circonscrit comme dans les léiomyomes.

Diagnostic différentiel
Les léiomyomes ont 3 origines possibles:
1. Muscle piloarecteur = piloléiomyome
2. Paroi musculaire des vaisseaux = angioléiomyome
3. Muscle dartoïque du scrotum ou de l'aréole mammaire = léiomyomes génitaux
Il s'agit de proliférations de cellules fusiformes circonscrites n'ayant pas la disposition régulièrement fasciculée de l'HML.

Les HML peuvent être confondus plus facilement avec le muscle dartoïque lui-même, si on méconnait la localisation du prélèvement.

Il existe de plus de difficiles HML du scrotum.

On peut trouver un contingent musculaire lisse important dans le naevus de Becker, acquis plus tard dans la vie, et qui a une composante folliculaire plus marquée chez l'adulte et une hyperplasie de l'épiderme.

On trouve enfin d'exceptionnels hamartomes musculaires striés cutanés (2).

Références

1. Spencer JM, Amonette RA. Tumors with smooth muscle differentiation. Dermatol Surg 1996 ; 22 : 761-8.
2. Scrivener Y, Petiau P, Rodeir-Bruant C. Prianal Striated muscle hamartoma associated with hemangioma. Pediatr Dermatol 1998 ; 15 : 274-6.
3. Gerdsen R, Lagarde C, Steen A et al. Congenital smooth muscle hamartoma of the skin : clinical classification. Acta dermatol Venereol 1999 ; 79 : 408-9.
4. Glover MT, Malone M, Atherton DJ. Michelin-tire baby syndrome resulting from diffuse smooth muscle hamartoma. Pediatr Dermatol 1989 ; 6 : 329-31.
5. Schnur RE, Herzberg AJ, Spinner N et al. Variability in the Michelin tire syndrome. J Am Acad Dermatol 1993 ; 28 : 364-70.
6. De La Espriella J, Grossin M, Marinho E et al. Hamartome musculaire lisse : caractères anatomocliniques et limites nosologiques. Ann Dermatol Venereol 1993 ; 120 : 879-83.
7. Grau-Massanes M, Raimer S, Colome-Grimmer M et al. Congenital smooth muscle hamartoma presenting as a linear atrophic plaque. Pediatr Dermatol 1996 ; 13 : 222-5.
8. Gagne EJ, Su WP. Congenital smooth muscle hamartoma of the skin. Pediatr Dermatol 1993 ; 10 : 142-5.

Propositions de diagnostics