Diagnostic/Commentaires

Le xanthogranulome juvénile (naevo-xantho-endotheliome) est une lésion cutanée bénigne du nourrisson et des jeunes enfants. Dans 1/5 des cas les lésions sont présentes à la naissance et dans 4/5 avant l'âge de 1 an. Quelques cas sont décrits chez l'adolescent et l'adulte jeune. Des localisations exceptionnelles ont été rapportées au niveau de l'orbite, du coeur, de la rate, du péritoine, etc... La localisation cutanée est une papule rouge jaune, de quelques millimètres de diamètre, siégeant au niveau de la tête et du cou. Dans 1/3 des cas lésions sont multiples. Des xanthogranulomes géants dépassant 2 cm ont été décrits.

La lésion se traduit histologiquement par un infiltrat du derme superficiel et moyen, formé d'histiocytes souvent spumeux, d'éosinophiles et de cellules géantes type cellules de Touton. Ces dernières sont utiles pour distinguer la lésion des histiocytoses Langerhansiennes (HL) cutanées. En cas de doute, là encore les immunomarquages sont très utiles (le xanthogranulome est CD68+, PS100-, CD1a-). C'est la prolifération des dendrocytes cutanés, de phénotype différent de la cellule de Langerhans qui constitue l'élément de base du xanthogranulome juvénile et d'autres lésions entraînant dans le même groupe : l'histiocytose céphalique bénigne, l'histiocytose éruptive généralisée.

Les xanthogranulomes juvéniles régressent spontanément dans la quasi totalité des cas et ne demandent aucun traitement. Il est donc essentiel de ne pas les confondre avec d'autres lésions cutanées, et notamment l'HL, afin d'éviter à l'enfant une série d'explorations (et parfois de traitements) inutiles.

Diagnostic différentiel :
L'histiocytose Langerhansienne, qui peut se présenter sous forme de lésion nodulaire. La morphologie des noyaux du xanthogranulome juvénile n'est pas celle des cellules de l'histiocytose Langerhansienne : ils sont ovalaires, sans incisure, sans indentation. Les cellules géantes multinucléées sont beaucoup plus rares dans l'histiocytose Langerhansienne. En cas de doute, l'étude immunohistochimique tranchera : le phénotype des cellules du xanthogranulome juvénile est celui des dendrocytes cutanés : CD68+, PS100-, CD1a- (cf tableau).

Histiocytofibrome malin . Cette lésion dont le diagnostic est actuellement rarement proposé, ne se rencontre pas dans cette tranche d'âge. Les cellules du xanthogranulome juvénile ne présentent pas de signes histologiques de malignité.

Références

ZELGER B, CERIO R, ORCHAND G, WILSON-JONES E. - Juvenile and adult xanthogranuloma. A histological and immunohistological comparison - Am J Surg Path 1994 ; 18 : 126-35.

Propositions de diagnostics