Cas 7 – Décembre 1999 – Pédiatrie
Résolu
Présentateurs: Pr. Liliane BOCCON-GIBOD
CHU:
Renseignements cliniques: Jeune fille ayant présenté, la suite d'un traumatisme sportif survenu à l'âge de 13 ans,des abcès multi-récidivants fistulisés des régions anales et inguinales gauches. Nombreuses interventions chirurgicales de mise à plat et drainage. A l'âge de 17 ans, prélèvement biopsique d'un trajet fistuleux crural.
Diagnostic proposé: Histiocytose Langerhansienne sous-cutanée fistulisée.
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Description histologique
Le trajet fistuleux (Fig.2) est bordé par une prolifération en nappes de cellules aux noyaux comportant un sillon profond et revêtant souvent un aspect en grains de café (Fig.4). Des cellules géantes multinucléées se mêlent à la prolifération. Les nombreux noyaux formant ces cellules présentent parfois les mêmes incisures que les cellules isolées. De nombreux lymphocytes et polynucléaires, à la fois neutrophiles et éosinophiles, sont mêlés à la prolifération histiocytaire. Cette prolifération exprime la Protéine S100 et CD1a (Fig.5). De nombreux histiocytes disséminés dans la prolifération expriment CD68 (Fig.6), tout comme la plupart des cellules géantes.