Diagnostic/Commentaires

Cliniquement, on avait envisagé l’hypothèse d’un angiome thrombosé ou d’un sarcome.
Histologiquement, on pouvait discuter une forme classique de fibromatose infantile. Mais cette dernière est formée uniquement de cellules de type fibroblastique sans composante myoïde. Elles sont séparées par un collagène abondant et se groupent en longs faisceaux ondulés. La prolifération infiltre sans les détruire les axes vasculo-nerveux en laissant persister un espace clair à leur périphérie. On ne trouve pas les territoires d’architecture hémangiopéricytaire notés dans la myofibromatose.

La myofibromatose peut apparaître dès la naissance comme dans le cas présent. Les lésions peuvent être multiples. Certaines peuvent régresser spontanément ce qui a fait inclure ces lésions dans les fibromatoses.

Les mêmes lésions peuvent survenir chez l'adulte. Elles peuvent correspondre soit à des lésions acquises soit à des lésions persistant depuis la naissance. Ces lésions peuvent être multifocales. Après ablation, une récidive locale peut survenir, mais l'évolution est bénigne. Histologiquement, comme chez l'enfant, une double composante caractérise ces tumeurs : des fascicules de cellules éosinophiles ressemblant à du muscle lisse, et des faisceaux de cellules fibroblastiques plus basophiles formant une prolifération concentrique autour de vaisseaux ramifiés réalisant un aspect hémangiopéricytaire.

A cause de cette ressemblance morphologique, l'histogénèse de cette tumeur a été remise en question par certains auteurs qui considérent ces lésions maintenant non plus comme des fibromatoses mais comme une forme d’hémangiopéricytome.

Références

1. Fletcher CDM, Achu P, Van Noorden S, et al. Infantile myofibromatosis: a light microscopic, histochemical and immunohistochemical study suggesting true smooth muscle differentiation. Histopathology 1987;11:245-58.
2. Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CDM. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma and myopericytoma. A spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998;22:513-25.
3. Mentzel T, Calonje E, Nascimento AG, Fletcher CDM. Infantile hemangiopericytoma versus infantile myofibromatosis. Study of a series suggesting a continuous spectrum of infantile myofibroblastic lesions. Am J Surg Pathol 1994;18:922-30.

Propositions de diagnostics