Diagnostic/Commentaires

L'hamartome sébacé a une grande variabilité morphologique en fonction de l'âge auquel il est excisé (1). Il peut continuer de se modifier pendant la vie entière et a été de ce fait considéré comme une lésion précancéreuse. Chez le petit nourisson, les glandes sébacées ne sont pas visibles. On ne trouve que des bourgeons folliculaires et ces petites structures kystiques contenant quelques lamelles de kératine. Plus on avance en âge, plus l'épiderme devient hyperplasique, voire papillomateux. On distingue une hyperplasie de type kératose séborrhéique, de type verruqueux ou en plateau sous épidermique (2). Il y a aussi de fréquentes hyperplasies basaloïdes comme on les voit en surface des histiocytofibromes et qui sont souvent considéres à tort comme des carcinomes basocellulaires superficiels (2). A partir de l'adolescence, de vraies glandes sébacées matures sont visibles et dans près d'un cas sur deux, on trouve des glandes apocrines hétérotopiques en profondeur. Celles-ci ne sont pas visibles chez le très jeune enfant.

Le potentiel de transformation de ces hamartomes a été très surestimé pour deux raisons :

1° la plupart des séries ne sont pas des excisions systématiques de tous les hamartomes d'une population donnée, mais ne sont que la compilation de l'expérience d'un laboratoire, avec toujours un biais de \" surpublication \" des cas compliqués.

2° la majorité des carcinomes basocellulaires décrits dans la littérature sont en fait des trichoblastomes. Le risque de transformation en carcinome basocellulaire est inférieur à 0.5% pendant la vie entière et est quasiment nul chez l'enfant (2). Les autres tumeurs compliquant les hamartomes sébacés sont bénignes : syringocystadénomes papillifères, tricholemmomes ou adénomes sébacés sont les plus fréquentes. Elles sont parfois impossibles à classer tant leur aspect peut être complexe (3).

Comme pour certains autres hamartomes épidermiques, il existe un syndrome du naevus sébacé, associant des lésions cutanées linéaires étendues et des malformations multiples (4).

Références

1. Alessi E, Sala F. Nevus sebaceus. A clinicopathologic study of its evolution. Am J Dermatopathol 1986 ; 8 : 27-31.
2. Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors associated with nevus sebaceus. A study of 596 cases. J Am Acad Dermatol 2000 (sous presse).
3. Alessi E, Wong SN, Advani HH et al. Nevus sebaceus is associated with unusual neoplasms. An atlas. Am J Dermatopathol 1988 ; 10 : 116-27.
4. Van de Warrenburg BP. The linear nevus sebaceus syndrome. Clin Neurol Neurosurg 1998 ; 100 : 126-32.

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