Diagnostic/Commentaires

Cette pathologie infectieuse est secondaire à l'action d'une toxine, l'exfoliatine, produite par certaines souches de staphylocoques.
Cliniquement on observe un rash scarlatiniforme ou des taches érythémateuses suivis de décollements spontanés ou provoqués (signe de Nikolsky).
L'examen histologique permet de poser le diagnostic en montrant un clivage intra-épidermique haut situé et un derme normal ou très discrètement inflammatoire. Une discrète acantholyse est possible.
Il s'agit d'une urgence thérapeutique car le risque d'une septicémie à staphylocoque n'est pas nul ainsi que les complications liées aux décollements cutanés (déshydratation, surinfection).

Diagnostic différentiel:
- Nécrolyse Epidermique Toxique (syndrome de Lyell), assez rare chez l'enfant. Un examen extemporané sur coupes congelées peut être proposé permettant un diagnostic rapide. En cas de nécrolyse toxique le toit bulleux est totalement nécrosé et le clivage plus profond, réalisant un décollement sous-épidermique. Il est hautement conseillé d'examiner une biopsie de peau totale plutôt qu'une squame décollée en raison des difficultés techniques d'étalement de cette squame et de la difficulté d'appréciation du niveau de clivage sur peau fine de nouveau-né.
- Un autre diagnostic peut se poser à la naissance: l'érythrodermie ichtyosiforme bulleuse à un stade précoce avant l'apparition d'une ichtyose.
- Le Toxic Shock Syndrome: lié également à l'action d'une toxine staphylococcique il est d'une extrême gravité. L'histologie est très peu spécifique souvent réduite à une desquamation très superficielle
- L'impétigo staphylococcique: la lésion élémentaire est une bulle flasque se transformant rapidement en pustule qui se dessèche en formant une croûte jaunâtre. Il est secondaire à la présence d'un staphylocoque ou d'un streptocoque dans la lésion. L'histologie montre une pustule sous-cornée et de nombreuses cellules inflammatoires dans le derme avec une majorité de polynucléaires neutrophiles.
- Le pemphigus superficiel: la présence de cellules acantholytiques peut également faire discuter cette entité. Cependant, chez le nouveau-né, cette pathologie ne se voit qu'en cas de transmission trans-placentaire des auto-anticorps de la mère à l'enfant. Si la mère a présenté un pemphigus, une IFD doit être demandée sur la biopsie de l'enfant.

Propositions de diagnostics