Diagnostic/Commentaires

Il s’agit d’une tumeur rare, de faible potentiel de malignité. Deux cas de métastases ganglionnaires ont été décrit sans récidive après exérèse du ganglion. Elle est ubiquitaire et sans prédominance sexuelle ou de genre. Histologiquement, elles sont constituées par une prolifération de cellules à cytoplasme granuleux, fusiformes ou épithélioïdes. Les atypies nucléaires sont modérées et on compte de 1 à 9 mitoses pour 10 champs examinés à fort grossissement. Il n’est jamais observé de nécrose tumorale ni d’embole vasculaire. Le profil immunohistochimique de ces lésions montrent une positivité diffuse et intense de l’anticorps anti-NKI/C3 et focale par le CD68. Elles sont toutes PS100-.
Les diagnostics différentiels sont les tumeurs à cellules granuleuses PS100+, les mélanomes à cellules granuleuses (MelanA+ et HMB45+), les dermatofibromes plexiformes (CD34+), les fibroxanthomes atypiques, les léiomyomes à cellules granuleuses (Actine+ et desmine+), et le neurothécome (NSE+) dont les massifs tumoraux sont de plus petite taille et uniformes, séparés par des bandes de collagène hyalinisées, avec quelques secteurs de cellules granuleuses. L’exérèse complète de la lésion est recommandée et une surveillance clinique compte tenu du risque de métastase ganglionnaire. Actuellement la survie est de 100% pour les cas connus.

Références

- Primitive polypoid granular-cell tumor and other cutaneous granular-cell neoplasms of apparent nonneural origin. LeBoit PE, Barr RJ, Burall S, Metcalf JS, Yen TS, Wick MR, Am J Surg Pathol. 1991 Jan;15(1):48-58.
- Primitive nonneural granular cell tumors of skin: clinicopathologic analysis of 13 cases. Lazar AJ, Fletcher CD, Am J Surg Pathol. 2005 Jul;29(7):927-34.
- Dermal non-neural granular cell tumour (so-called primitive polypoid granular cell tumour): a distinctive entity further delineated in a clinicopathological study of 11 cases. Chaudhry IH, Calonje E, Histopathology. 2005 Aug;47(2):179-85.
- S-100 Negative Granular Cell Tumor (So-called Primitive Polypoid Non-neural Granular Cell Tumor) of the Oral Cavity. Rawal YB, Dodson TB. Head Neck Pathol. 2016 Oct 5.
- Desmoplastic primitive nonneural granular cell tumor of the skin. Agustí J, Martínez-Ciarpaglini C, Monteagudo C. Am J Dermatopathol. 2014 Apr;36(4):e84-6.

Propositions de diagnostics