Cas 8 – Mai 2017- Assises LYON
Résolu
Description histologique
Il s’agit d’une prolifération tumorale centrée dans le derme avec un contingent jonctionnel associée à une hyperplasie pseudo épithéliomateuse de l'épiderme en regard. Les cellules sont fusiformes, organisées en îlots ou en courts faisceaux séparés par des travées collagéniques d’aspect fibreux. Leur cytoplasme est bien visible, éosinophile à amphophile et localement clarifié. Les cellules ont un ratio nucléo-cytoplasmique augmenté avec des noyaux vésiculeux, souvent un nucléole proéminent et une légère anisocaryose. Il n’y a pas de maturation en profondeur. L'index mitotique atteint 2 mitoses par mm². Des images de neurotropisme sont visibles. Il y a un minime infiltrat inflammatoire péritumoral essentiellement lymphocytaire.
L'étude immunohistochimique montre un marquage diffus en PS100 et HMB45. Il y a un marquage hétérogène en p16. Il n’y a pas de marquage du CD34. Il n’y a pas de perte d'expression de BAP1 (expression normale). Les anticorps dirigés contre ALK, ROS et NTRK1 sont négatifs. Le taux de prolifération évalué à l’aide de Ki67/Mib1 est estimé entre 5 et 10% des noyaux.
La technique de CGH a mis en évidence des anomalies multiples avec gain de la totalité du chromosome 7 et perte de la totalité du chromosome 21 ainsi que des altérations segmentaires de petite taille sur les chromosomes 6 et 11 pour lesquels une exploration d'un réarrangement seront évalué par RNA-Seq (résultat dans la section commentaire).