Cas 9 – Mai 2011 – Assises Biarritz
Résolu
Description histologique
L’épiderme est focalement ulcéré, ailleurs kératosique.
Le derme est massivement envahi par une prolifération de petites et grandes cellules, ces dernières étant agencées en amas irréguliers. Elles ont de volumineux noyaux arrondis à oblongs, nucléolés. En surface, présence de quelques foyers d’épidermotropisme.
A l’analyse immunohistochimique, on retrouve une double population lymphomateuse :
- de phénotype T : le CD3 mettant en évidence environ 30% de grandes cellules positives, Elles sont par ailleurs CD30+ et Mum1+. Le CXCL13 est négatif (éliminant l’hypothèse d’un phénotype T helper folliculaire).
- de phénotype B : des plages de grandes cellules d’aspect centroblastiques sont intensément positives pour le CD20 (avec présence d’une composante de plus petite taille centrocytique). Les grandes cellules sont positives pour le BCL6 et négatives pour les CD10, BCL2, MUM1. Le Mib1 est élevé.
Une étude de clonalité réalisée retrouve deux clones distincts, B et T.
Absence de réarrangement des gènes Bcl2 et Bcl6.
Il n’existait pas d’association à l’EBV pour aucune des deux proliférations (HIS négative).
En reprenant la biopsie du mois d’avril 2010, l’abondante population B retrouvée laisse penser que le lymphome folliculaire était déjà présent, mais en moindre quantité. A l’époque cette population B avait été interprétée comme étant réactionnelle et accompagnant la transformation du MF.