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Dermatopathologie

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Cas 11 – Novembre 2020 – Carrefour Pathologie

Résolu
Présentateurs: Sarah Melloul Benizri (1), Caroline Lacoste (2), Emmanuelle Bourrat (3), Arnaud de la Fouchardière (4), Maxime Battistella (1)
CHU: 1- Département de Pathologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, Paris 2- Cabinet de Dermatopathologie Mathurin-Moreau, Paris 3- Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris 4- Département de Pathologie, Centre Léon-Bérard, Lyon
Renseignements cliniques:

Biopsie-exérèse d’une lésion papuleuse rosée cervicale droite chez un garçon de 13 ans.

Diagnostic proposé: Tumeur de Spitz maligne avec fusion MAP3K8-SVIL
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Description histologique

Il s’agit d’une prolifération mélanocytaire mixte, en dôme (exophytique), de cytologie spitzoïde. Les cellules ont des atypies marquées (grands mélanocytes épithélioïdes achromiques et cellules multinucléées sont visibles). On ne voit pas de maturation. Elles sont mêlées à un infiltrat inflammatoire modérément abondant. On compte une mitose par mm2 dans la composante dermique. L’épaisseur selon Breslow est de 2,2mm. La protéine p16 est diffusément perdue en immunohistochimie et la FISH pour CDKN2A montre une perte bi-allélique dans les cellules tumorales. L’indice de prolifération avec le Ki67 est d’environ 5 %. Il n’y a pas de perte d’expression de BAP1. L’immunohistochimie pour BRAF V600E est négative, ALK1 est négatif. L’étude en RNASeq a mis en évidence une fusion MAP3K8-SVIL.
Une reprise chirurgicale avec 2cm de marge et technique du ganglion sentinelle était réalisée. Le ganglion sentinelle était indemne. Depuis, aucune récidive tumorale n’a été notée.