Diagnostic/Commentaires

Le diagnostic de scorbut a été confirmé devant: l’hypertrophie gingivale hémorragique, considérée initialement comme infectieuse, ne s’améliorant pas sous antibiotiques, le purpura péri-folliculaire des membres inférieurs avec au dermatoscope la présence caractéristique de poils “en tire-bouchon”, les douleurs des membres inférieurs, entraînant une impotence fonctionnelle quasi-totale, avec à la relecture des radiographies des genoux: des bandes claires métaphysaires sous-jacentes à une bande dense dont l’aspect était compatible avec un diagnostic de scorbut. L’histologie était fortement évocatrice de scorbut: extravasation péri-folliculaire d’hématies, sans signe de vascularite. Le diagnostic a été confirmé par le dosage effondré de la vitamine C, chez un enfant ayant un régime alimentaire extrêmement restreint (uniquement des pâtes et du riz depuis deux ans) et avec une franche amélioration de la clinique après supplémentation en vitamine C: disparition du purpura en 48h, de l’hypertrophie gingivale en 5 jours, amélioration des troubles de la marche et des douleurs osseuses.
Le scorbut est une pathologie rare, la symptomatologie classique associe des signes:
– hémorragiques (anémie ; purpura ; hématomes ; hémarthroses ; hémorragies digestives)
– stomatologiques (hypertrophie gingivale ; parodontolyse ; déchaussement des dents)
– dermatologiques ( purpura ; poils en “tire-bouchon” ; hyperkératose folliculaire)
Physiopathologie: À la différence de nombreux mammifères, l’Homme est incapable de synthétiser son propre acide ascorbique, ce qui nécessite un apport exogène.
La vitamine C est un cofacteur essentiel d’enzymes impliquées dans la genèse du collagène. Son déficit explique l’effet délétère sur les tissus de soutien causant les différents symptômes (os, vaisseaux, parodonte..).
Cette pathologie semblait avoir disparu dans les pays occidentaux. Cependant, de multiples cas dans la littérature médicale ont été rapportés chez des patients ayant un régime alimentaire restrictif, sans apport de vitamine C par des aliments comme le cassis, les oranges, le kiwi, le poivron cru.
C’est ici le cas, avec un enfant qui depuis deux ans ne s’alimentait que de pâtes ou de riz, avec des parents ne corrigeant pas son régime alimentaire.
Il faut donc penser à cette pathologie, surtout à notre époque où la mode est aux régimes alimentaires excentriques parfois extrêmement restrictifs.

Références

1.Scurvy, a re-emerging disease (La revue de médecine Interne, H.Khonsari et al.)
2.Severe scurvy in an adult male without clear risk factors for nutritional deficiency (JAAD case reports, W. Day et al. )
3.Scurvy: A new old cause of skeletal pain in young children (Frontier in pediatrics, Véronique Abadie et al.)
4.Scurvy in pediatric age group e. A disease often forgotten? (Sciencedirect, Anil Agarwal et al.)

Propositions de diagnostics