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Dermatopathologie

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Cas 7 – Novembre 2020 – Carrefour Pathologie

Résolu
Présentateurs: M. Tourne, J. Lehmann-Che, M Battistella
CHU: Service de Pathologie et Département de Génomique des Tumeurs Solides, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, Paris
Renseignements cliniques:

Lésion cutanée du talon droit chez une patiente de 60 ans.

Diagnostic proposé: Myoépithéliome atypique avec fusion TRPS1-PLAG1
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Description histologique

On observe une prolifération tumorale nodulaire occupant le derme et bombant dans l’hypoderme, assez bien limitée par une zone fibreuse. Elle est faite de massifs de taille variée, faits de cellules épithélioïdes ou plasmocytoïdes, sans véritable différenciation glandulaire. Il existe des zones de stroma hyalin, quelques petites zones de stroma oedémateux. Les noyaux sont discrètement anisocaryotiques, on compte 4 mitoses pour 10 champs à fort grossissement. Il existe des zones hémorragiques dans la lésion. Il n’a pas été observé de nécrose, ni d’embole vasculaire ni d’engainement péri-nerveux.
En immunohistochimie, p63 souligne une couche cellulaire périphérique incomplète. Il existe une expression relativement diffuse de CK7 et CK8, sans souligner nettement de structure glandulaire. BerEP4 est exprimé de manière diffuse de même que SOX10, PS100 et CK5/6. Il n’y a pas d’expression de l’actine musculaire lisse, ni de synaptophysine, ni de récepteurs aux oestrogènes ni du récepteur aux androgènes. L’index de prolifération évalué par le Ki67 est de 5% à 10%.
Hybridation in situ : Absence de réarrangement MAML2 en FISH
Biologie Moléculaire : Le RNAseq a détecté la présence d’une fusion TRPS1 – PLAG1.