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Dermatopathologie

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Cas 12 – Novembre 2020 – Carrefour Pathologie

Résolu
Présentateurs: Delphine Darbord, Maxime Battistella, Marie-Dominique Vignon-Pennamen
CHU: Service d’anatomo-pathologie, Hopital Saint Louis, Paris France.
Renseignements cliniques:

Une femme de 52 ans sans antécédent présente depuis 2 ans une plaque scléreuse infiltrée du bras droit, d’environ 10cm. Depuis 3 semaines extension des lésions et apparition de placards érythémateux du décolleté, d’oedèmes diffus et de myalgies proximales des membres supérieurs.

Diagnostic proposé: Tableau de chevauchement entre morphée et dermatomyosite myopathique à anti-NXP2 avec atteinte cutanée atypique sclérosante et oedémateuse.
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Description histologique

Biopsie 1 : Fibrose dermique avec homogénéisation et horizontalisation des fibres de collagène, associées à un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire.
Biopsie 2 : Fibrose dermique, avec incontinence pigmentaire et œdème interstitiel, associée à un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire. La fibrose s’étend dans les septas interlobuliares, associée à de nets infiltrats lymphocytaires en amas au sein des lobules avec altérations nécrotiques des lobules adipeux.
Biopsie 1 : Fibrose dermique avec homogénéisation et horizontalisation des fibres de collagène, associées à un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire.
Biopsie 2 : Fibrose dermique, avec incontinence pigmentaire et œdème interstitiel, associée à un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire. La fibrose s’étend dans les septas interlobuliares, associée à de nets infiltrats lymphocytaires en amas au sein des lobules avec altérations nécrotiques des lobules adipeux.
Autres résultats :
-CPK : 7000 UI/L
-Biopsie musculaire : myosite avec atteinte typique de dermatomyosite (dépôts de C5B9, peu de nécrose, HLA très positif, MxA diffus)
-DOT myosite : Ac Anti NXP2+
-Bilan paranéoplasique : négatif