Diagnostic/Commentaires

Le nodule angiomateux épithélioïde cutané est une tumeur vasculaire rare bénigne sans agressivité locale ni potentiel métastatique décrite par Brenn T et al. en 2004 dans un article rapportant 15 cas. Cliniquement, se sont des lésions le plus souvent unique, touchant essentiellement le tronc et les membres mais d’autres localisations sont décrites comme la tête et le cou. Il est décrit essentiellement chez l’adulte, plus rarement chez l’enfant A ce jour 49 cas ont été décrits dans la littérature dont 2 chez des enfants de moins de 16 ans depuis l’article princeps de Brenn T et Fletcher CD publié en 2004. Il se présente sous la forme d’une papule ou d’un nodule érythémato-violacé angiomateux, mesurant moins de 1,5 cm de diamètre, d’apparition et d’évolution assez rapide.
Sur le plan histologique, il se présente sous la forme d’une prolifération vasculaire unilobulaire infiltrant le derme sous un épiderme hyperplasique parfois ulcéré. La lésion est souvent située dans le derme superficiel mais peut parfois occuper toute la hauteur du derme. Cette lésion est constituée de cellules de grande taille, épithélioïdes avec pour certaines des vacuoles intracytoplasmiques renfermant parfois une hématie. Ces cellules ont des noyaux volumineux avec un nucléole bien visible. Les mitoses peuvent être nombreuses. Les cellules épithéloïdes expriment le CD31 et le CD34 et/ou le D2-40. Les cytokératines, l’EMA, la pS100 et l’HMB45 ne sont pas exprimés. Il existe en périphérie un infiltrat inflammatoire lymphocytaire modéré. Les éosinophiles sont plus rares.
L’évolution est favorable sans récidive locale ni métastases à distance.
La prise en charge est l’exérèse simple de la lésion. Aucun bilan systémique complémentaire n’est nécessaire contrairement à l’hémangioendothéliome épithélioïde.
Dans le cas présent, chez cet enfant, les diagnostics de granulome pyogénique dans une forme épithélioïde ou d’hémangioendothéliome épithélioïde ont surtout été discutés. Mais le caractère nodulaire, bien limité et superficiel de la lésion, la présence de cellules inflammatoires et l’absence de stroma hyalinisé ou myxoïde, de nids ou de travées plaident contre un hémangioendothéliome épithélioïde. Par rapport à l’hémangiome épithélioïde (granulome pyogénique) l’inflammation est moins importante et surtout on observe peu de cavités vasculaires bien différenciées. Quant à un angiosarcome épithélioïde, il y aurait plus de pléomorphisme, d’atypies cellulaire et plus de mitoses.
Au total, le nodule angiomateux épithélioïde cutané est une nouvelle entité bénigne rentrant dans le groupe des tumeurs vasculaires à cellules épthélioïdes. Il est peu décrit chez l’enfant. Il est important de le différentié d’autres entités vasculaires de potentiel évolutif incertain comme l’hémangioendothéliome épithélioïde ou malignes comme l’angiosarcome épithélioïde pour une prise en charge adaptée.

Références

• Cutaneous vascular tumours: an update.Goh SG, Calonje E.Histopathology. 2008 May;52(6):661-73. Review.
• Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a distinct lesion in the morphologic spectrum ofepithelioid vascular tumors. Brenn T, Fletcher CD.Am J Dermatopathol. 2004 Feb;26(1):14-21
• Proliferative cutaneous epithelioid angiomatous nodule].Requena Caballero C, Nicolau MJ, Haro R, Martorell A, Sanmartín O, Llombart B, Botella R, Guillén C, Requena L.Actas Dermosifiliogr. 2009 Mar;100(2):137-41.
• Cutaneous epithelioid hemangioendothelioma.Clarke LE, Lee R, Militello G, Elenitsas R, Junkins-Hopkins J.J Cutan Pathol. 2008 Feb;35(2):236-40.
• Histological differentiation, histogenesis and prognosis of cutaneous angiosarcoma. Kamo R, Ishii M.Osaka City Med J. 2011 Jun;57(1):31-44.

Propositions de diagnostics