Diagnostic/Commentaires

Renseignements cliniques complémentaires
Les lésions étaient diffuses sur le tronc et les membres, et formaient des plaques maculo-papuleuses de plusieurs centimètres, rouge brun, avec un centre plus clair et quelques lésions nodulaires notamment au niveau des chevilles. L’examen clinique montreait par ailleurs des adénopathies inguinales et latéro-cervicales. On notait une élévation de la vitesse de sédimentation (35 mm), sans élévation de la CRP, une lymphopénie (700/mm3), une hyponatrémie, avec un bilan hépatocellulaire normal. Les différentes sérologies effectuées sont négatives (VIH, hépatite C) ont témoignent d’infections anciennes (EBV et CMV). Il n’y avait pas d’anticorps antinucléaires. Les hémocultures et l’examen bactériologique urinaire étaient stériles et la recherche de BK dans l’expectoration était négative. Les examens d’imagerie ne trouvaient qu’une adénopathie sous maxillaire gauche suppurée.
L’évolution pendant l’hospitalisation a été marquée par une majoration des lésions cutanées des bras, devenant plus nodulaires et une altération de l’état général, avec majoration de l’hyperthermie, réalisant des pics fébriles, arthralgies diffuses et céphalées. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire plus marqué et une cytolyse hépatique. Un début de syndrome d’activation macrophagique était détecté sur les paramètres biologiques. Biopsie d’une lésion nodulaire.
Commentaires
L’érythème noueux lépreux, ou réaction de type 2, survient au cours des lèpres à fort index bacillaire (LL : Lépromateuse Lépromateuse, BL : Borderline Lépromateuse) le plus souvent après mise en route du traitement (2/3 des cas). La lyse bacillaire entrainée notamment par le traitement entrainerait la formation de complexes immuns circulants responsables de l’activation d’une cascade cytokinique faisant intervenir en particulier le TNFα, l’IL-2 et les cytokines Th17. Cliniquement les patients présentent une altération de l’état général avec fièvre importante, des nodules cutanés profonds inflammatoires, parfois des signes neurologiques, articulaires, des adénopathies. Le diagnostic histiopathologique cutané repose sur la présence d’un infiltrat inflammatoire dermo-hypodermique granulomateux et neutrophilique prenant un aspect de panniculite à neutrophile en profondeur, avec leucocytoclasie, vascularite, nécrose fibrinoïde et parfois thromboses vasculaires, tropisme folliculaire et sudoral et atteinte épidermique inconstante (spongiose à neutrophiles, pustules). La coloration de Ziehl met en évidence de nombreux bacilles au sein des cellules de Virchow (globi) mais parfois aussi dans les vaisseaux, les nerfs ou les glandes sudorales. L’évolution spontanée est caractérisée par un récurrence ou la persistance des lésions avec parfois mise en jeu du pronostic vital nécessitant un traitement spécifique par immunosuppresseur (corticoïdes, thalidomide) en plus de l’antibiothérapie.

Références

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3. Adhe V, Dongre A, Khopkar U. A retrospective analysis of histopathology of 64 cases of lepra reactions. Indian J Dermatol. 2012 Mar;57(2):114-7.
4. David Weedon. Weedon's Skin Pathology, 3rd Edition. 2009
5. Jean-Hilaire Saurat, Jean-Marie Lachapelle, Dan Lipsker, Luc Thomas. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. 5ème edition. 2008

Propositions de diagnostics