Diagnostic/Commentaires

La vasculopathie collagénique est une microangiopathie concernant la vascularisation dermique superficielle.
Clinique : initialement décrite chez un homme de 54 ans, on dénombre actuellement 14 observations dans la littérature, le nombre réel de cas étant sans doute sous-estimé. L’aspect clinique, proche dans ces différentes observations, est celui de multiples télangiectasies débutant au niveau des extrémités et s’étendant au tronc et aux membres supérieurs, respectant le visage et le cou ainsi que les muqueuses. Les lésions sont le plus souvent asymptomatiques, parfois légèrement prurigineuses. Il n’y a pas d’antécédent familial d’affection identique ni de connectivite associée. Il s’agit plutôt d’hommes (5 F, 9H) de 50 à 80 ans, avec un cas chez une jeune fille de 16 ans et un cas chez une femme de 41 ans. La plupart des patients souffraient de diabète, d’HTA, d’hypothyroidie, d’hypercholesterolémie et recevaient plusieurs médicaments mais ceci peut être imputé à l’âge mûr de ces patients. Le bilan biologique ne trouvait pas d’anomalie en dehors de celles associées aux différentes comorbidités.
L’aspect histopathologique est similaire dans toutes ces observations, assez discret, ce qui contraste avec un aspect clinique parfois très affligeant comme dans notre observation. Cette discordance entre des lésions cliniques souvent étendues et un aspect histopathologique assez pauvre doit alerter et faire rechercher attentivement les modifications typiques de cette affection : on observe dans le derme superficiel, des structures vasculaires dilatées, télangiectasiques, dont la paroi est épaissie par un matériel hyalin éosinophile, prenant le PAS . Ils sont bordés par des cellules endothéliales sans particularité. Il n’y a pas d’infiltrat inflammatoire notable, en dehors de quelques lymphocytes péri-vasculaires. Ce matériel épaississant ces capillaires possède les caractéristiques immunohistochimiques du collagène IV. L’étude en immunofluorescence est négative. En ultrastructure, des corps de Luse sont parfois observés ; il s’agit de structures collagéniques épaisses prenant une disposition longitudinales sans striation périodique. Ils ne sont pas spécifiques de la vasculopathie collagénique.
L’étiologie est inconnue, il pourrait s’agir d’une anomalie génétique à l’origine d’une production aberrante de collagène au sein des vaisseaux cutanés superficiels. La négativité de l’actine au niveau de ces vaisseaux qui semblent correspondre à des veinules post-capillaires suggère que la diminution de la contractibilité des péricytes pourrait être responsable de leur dilatation. Par ailleurs, le dépôt anormal de collagène au sein de la paroi pourrait affaiblir la tonicité de ces structures vasculaires.
Diagnostic différentiel : - Télangiectasies essentielles généralisées : entité rare affectant surtout des femmes d’âge moyen, elle est caractérisée par des télangiectasies débutant également au niveau des membres inférieurs et s’étendant secondairement au membres supérieurs et au tronc, avec parfois une atteinte muqueuse (conjonctives , muqueuse buccale) . L’aspect histopathologique est différent avec des capillaires et des veinules post-capillaires simplement dilatés dans le derme superficiel sans épaississement de leur paroi.
- Telangiectasia macularis eruptiva perstans, forme particulière de mastocytose : là encore, les capillaires sont dilatés, sans épaississement de leur paroi. Le Bleu de Toluidine et le Giemsa mettent en évidence des mastocytes autour de ces capillaires dilatés mais ils sont en général peu nombreux dans cette forme et ils doivent être recherchés attentivement au besoin en s’aidant de l’étude immunohistochimique par le CD117 (ckit).
- Télangiectasies héréditaires généralisées hémorragiques (Rendu-Osler): le contexte est différent avec des antécédents familiaux et des hémorragies bucco-nasales. Les lésions sont ubiquitaires, nombreuses mais prédominent sur le visage, la muqueuse buccale, les lèvres et les mains. En histopathologie, présence de capillaires mais aussi de veinules et d’artérioles dilatées, sans épaississement de leur paroi.

Références

1. Bernard S, Cawet B, Theate Y, Bataille AC, Marot L. La vasculopathie cutanée collagénique : une cause rare de télangiectasies généralisées. Ann Dermatol Venereol. 2012 ;139(5):381-6.
2. Burdick LM, Losher S, Somach SC, Billings SD. Cutaneous collagenous vasculopathy: a rare cutaneous microangiopathy. J Cutan Pathol. 2012 39(8):741-6.
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5. Perez A, Wain ME, Robson A, Groves RW, Stefanato CM. Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia in two female patients. J Am Acad Dermatol. 2010 ;63(5):882-5.

Propositions de diagnostics