Diagnostic/Commentaires

Individualisée sous cette dénomination en 1996 dans une série de 14 cas par Smith et al [1], la TPHA des tissus mous est une tumeur mésenchymateuse rare, de malignité intermédiaire.
La TPHA survient le plus souvent chez l’adulte, sous forme d’un nodule tumoral unique, à croissance lente. Le sexe ratio est proche de 1, avec une très légère prédominance féminine dans la série de 41 cas publiée par Folpe et Weiss [2]. L’âge moyen de survenue est de 51 ans ; la tumeur s’observe toutefois à tout âge : de 10 à 83 ans.
Le siège le plus fréquent est le tissu sous-cutané des membres inférieurs, plus rarement du thorax, de la région axillaire, du bras, de l’épaule, de la fesse. Des localisations intramusculaires, des cas isolés intéressant le hile rénal, la muqueuse buccale sont rarement rapportés.
La taille moyenne varie entre 5 et 7 cm, allant de 1 à 20 cm. L’évolution lente et le caractère indolore de la lésion expliquent le long délai souvent observé entre la découverte de la tumeur par le patient et le diagnostic.
Macroscopiquement, les tumeurs montrent un aspect légèrement lobulé et à la coupe une couleur blanche à marron.
Histologiquement, l’élément frappant à faible grandissement est la présence de bouquets vasculaires constitués de vaisseaux ectasiques à parois épaisses. Ces vaisseaux sont bordés par un endothélium sans atypie, souligné par d’épais dépôts de matériel amorphe, éosinophile. La présence de thrombi d’âge variable est classique. Les cellules tumorales de forme variable, globuleuses, arrondies ou fusiformes montrent des noyaux hyperchromatiques, pléomorphes contrastant avec une activité mitotique très faible (< 1/50hpf). Des inclusions intranucléaires sont classiquement décrites, de même qu’un pigment hémosidérinique intracytoplasmique. Les cellules néoplasiques s’agencent en faisceaux ou en nappes. Des calcifications peuvent s’observer.
En périphérie de la tumeur, des plages qualifées par Folpe et Weiss [2] de « early PHAT » sont fréquemment observées. De densité cellulaire moindre, elles sont composées de cellules fusiformes peu atypiques infiltrant la graisse, à la manière d’un dermatofibrosarcome de Darier Ferrand. Ces aspects sont proches pour ne pas dire identiques à ceux de la lésion lipomateuse fibrohistiocytaire hémosidérinique ou tumeur fibrolipomateuse hémosidérinique [3].
Un infiltrat inflammatoire d’intensité variable peut être observé, volontiers composé de mastocytes. L’infiltrat peut également renfermer de nombreux lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires éosinophiles.
L’étude immunohistochimique montre une immunoréactivité constante et peu contributive pour la vimentine. Le CD34 est exprimé dans la plupart des cas ; il n’y a pas de marquage pour le facteur VIII et CD31. Une immunoréactivité pour le VEGF [4], le facteur XIII, CD99 est rapportée. La PS100, HMB45, les marqueurs musculaires (desmine et actine) et les marqueurs épithéliaux (EMA et cytokératines) ne sont pas exprimés.
Les principaux diagnostics différentiels sont :
• Le schwanomme. Au plan morphologique, l’absence de capsule et l’absence de zones Antoni A et B sont en faveur de la TPHA. Sur un matériel biopsique, ces données morphologiques sont difficiles à apprécier. La négativité de la PS100 oriente le diagnostic.
• Le sarcome pléomorphe (MFH). La faible activité mitotique, la présence d’inclusions nucléaires et l’expression du CD 34 sont en faveur de la TPHA.
• Le schwannome mélanotique psamommateux. Ce dernier co exprime PS100 et HMB45.
Un récent article [5] rapporte des anomalies génétiques caractérisée par des translocations non équilibrée entre le bras court d’un chromosome 1 et le bras long d’un chromosome 3 d’une part et le bras court du second chromosome 1 et le bras long d’un chromosome 10 d’autre part : 45,XX,der(1)t(1 ;3)(p31 ;q12),-3,der(10)t(1 ;10)(p31 ;q25). Des modifications semblables ont été décrites dans des sarcomes fibroblastique myxo inflammatoire et de la lésion lipomateuse fibrohistiocytaire hémosidérinique ou tumeur fibrolipomateuse hémosidérinique suggérant que ces entités pourraient correspondre à un même spectre lésionnel.
L’évolution est caractérisée par une tendance à la récidive locale. Une progression en sarcome myxoïde pléomorphe ou en myxofibrosarcome a été décrite. Aucune évolution métastatique n’est rapportée. Une excision large est recommandée.

Références

1] Smith ME, Fisher C, Weiss SW. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts. A low-grade neoplasm resembling neurilemoma. Am J Surg Pathol 1996; 20:21-9
[2] Folpe AL, Weiss SW. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor : analysis of 41 cases supporting evolution from a distinctive precursor lesion. Am J Surg Pathol 2004; 28(11):1417-25.
[3] Browne TJ, Fletcher CD. Haemosiderotic fibrolipomatous tumor (so-called haemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor) : analysis of 13 new cases in support of a distinct entity. Histopathology 2006; 48:453-61.
[4] Groisman GM, Bejar J, AMmar M, Ben-Ishak O. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts: immunohistochemical study including the expression of vascular endothelial growth factor. Arch Pathol Lab Med 2000; 124:423-426.
[5] Shi Wei , Zenggang Pan, GENE P Siegal, Thomas S Winokur, Andrew J Carroll, Darshana Jhala. Complex analysis of a recurrent pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts. Human Pathology 2012; 43:121-26.

Propositions de diagnostics