Diagnostic/Commentaires

Renseignements cliniques complémentaires : la patiente, d’origine marocaine, a développé en 1997, un an après une grossesse gémellaire suivant trois grossesses simples, une tuméfaction du sein droit dont la biopsie a montré une mastite fibro-inflammatoire riche en plasmocytes. En 1999, ont été découverts un syndrome de malabsorption révélant une maladie cœliaque avec atrophie villositaire et une masse suspecte de la tête pancréatique dont la résection a permis le diagnostic d’une pancréatite auto-immune, compliquée d’un diabète insulino dépendant. Depuis 1995 elle a développé des lésions dermatologiques sous forme d’une tuméfaction inflammatoire indolore de la joue gauche qui a fait l’objet en 2009 de deux biopsies cutanées, dont l’une par voie endo buccale, concluant à une inflammation chronique. La tuméfaction persistante du sein droit a été rebiopsiée avec le même aspect de mastite lympho plasmocytaire chronique que la première histologie. En mai 2012, la patiente a été hospitalisée pour une insuffisance rénale d’aggravation progressive. La biopsie rénale a révélé une néphrite tubulo-interstitielle avec infiltrat lympho-plasmocytaire IgG4+ dans une fibrose interstitielle, quinze ans après le début des troubles. La mise en évidence rétrospective d’IgG4 très positive dans les prélèvements histologiques antérieurs, a permis de rattacher la pancréatite auto immune et la mastite à la même atteinte systémique à IgG4.
La maladie systémique associée aux IgG4 est une entité rare caractérisée par une ou plusieurs atteintes viscérales fibro-inflammatoires associées à une élévation des IgG4 sériques. Tous les organes peuvent être atteints de manière synchrone ou successivement au cours de l’évolution. L’atteinte cutanée mentionnée dans les publications reste de description sémiologique très imprécise.
L’atteinte pancréatique est la mieux documentée, de diagnostic difficile, dont l’aspect pseudotumoral est induit par deux lésions élémentaires prédominantes: une fibrose storiforme et un infiltrat inflammatoire diffus lympho-plasmocytaire. Des lésions de phlébite oblitérante peuvent être associées. L’infiltrat est constitué par des plasmocytes IgG4+ à un seuil >10/HPF permettant d’individualiser cette entité des autres pancréatites chroniques.
Les atteintes de la sphère ORL réalisent aussi des infiltrations pseudo tumorales où les polynucléaires éosinophiles souvent abondants font discuter l’éventuel rattachement au syndrome des IgG4 de dermatoses chroniques riches en éosinophiles, comme le granulome de Lever parfois associé aux localisations salivaires ou lacrymales à IgG4.
La spécificité des IgG4 demeure incertaine car une augmentation des IgG4 est signalée dans d'autres pathologies inflammatoires ou tumorales non liées à une maladie systémique à IgG4, imposant d’étayer le diagnostic de syndrome des IgG4 par un contexte évocateur.
La physiopathologie est encore mal connue. Dans notre observation, la survenue de la maladie après la quatrième grossesse et l’association avec une maladie cœliaque orientent vers une origine auto-immune.
Notre cas illustre une présentation dermatologique pseudo tumorale sous la forme d’une tuméfaction jugale chronique indolente persistant depuis le début des troubles, ayant simulé une pseudo tumeur inflammatoire ou un pseudo lymphome et incitant à rechercher plus systématiquement des plasmocytes IgG4 dans les infiltrats inflammatoires cutanés chroniques d’étiologie indéterminée.

Références

1. Ebbo M. Maladie systémique associée aux IgG4 : une pathologie émergente ? Rev Med Interne 2012 Jan;33(1):23-34.
2. Genevay-Infante M. Pathologies non néoplasiques simulant une tumeur pancréatique. Bulletin de la Division Française de l'AIP n°53-Juin 2011.
3. Benlemlih A, Szableski V, Bendahou M, Rivière S, Villain M, Costes V. Fibrose angiocentrique à éosinophiles : une manifestation de la maladie systémique liée aux IgG4? Ann Pathol 2012; 32 : 271-5

Propositions de diagnostics