Diagnostic/Commentaires

Une première biopsie cutanée avait été réalisée : elle mettait en évidence une prolifération dans le derme papillaire de cellules augmentées de taille aux noyaux pâles, vésiculeux, parfois réniformes avec un cytoplasme abondant. L’étude immunohistochimique montrait une nette expression du CD1a. Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne avit été porté. Le bilan d’extension était alors négatif ; un traitement par dermocorticoïdes locaux a été débuté. Trois ans plus tard, de nouvelles lésions sétaient apparues au niveau du conduit auditif externe et du tronc ; les lésions cutanées génitales et inguinales persistaient et un traitement par caryolysine eétait introduit puis par thalidomide devant l’échec de ce dernier. Dans le même temps, une leucémie méylomonocytaire chronique était diagnostiquée chez la patiente. Six ans après le diagnostic, on notait une stabilité des lésions cutanées mais une aggravation de la leucémie.
L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare atteignant classiquement les enfants avec une incidence d’environ 4 cas par million d’habitants, et encore plus rarement les adultes avec une incidence de 1 à 2 cas par million d’habitants. L’HL, anciennement nommée histiocytose X (X correspondant aux granules de Birbeck présents dans le cytoplasme de ces cellules) correspond à une prolifération clonale (ou réactionnelle selon les auteurs) de cellules de Langerhans. Ce sont des cellules dendritiques issues de la moelle osseuse et présentatrices d’antigène au sein de l’épiderme. Sur le plan clinique, on décrit classiquement 4 sous-types : HL aigue disséminée ou maladie de Letterer-Siwe, HL chronique multifocale ou maladie de Hand-Schüller-Christian, HL chronique focale ou granulome à éosinophiles, HL congénitale spontanément involutive ou HL d’Hashimoto-Pritzker. Cependant, la tendance actuelle est de considérer cette maladie comme un spectre allant des lésions isolées à des formes plus agressives systémiques. Le pronostic varie selon le nombre d’organe atteint et le degrés de dysfonctionnement des organes.
La présentation clinique est très pléomorphe avec une atteinte cutanée et extracutanée. Les différentes lésions cutanées observées sont des papulopustules des lésions séborrhéiques-like, xanthomateuses, purpuriques, hémorragiques ou pigmentées. Les atteintes électives sont le cuir chevelu, les zones séborrhéiques du visage, le tronc, les plis et la sphère génitale. Dans les atteintes cutanées exclusives, les lésions peuvent être diffuses ou solitaires, le plus souvent périorificielles ou sous la forme d’un intertrigo (1). L’atteinte extracutanée peut intéresser tous les organes mais atteint préférentiellement l’os et le poumon puis le système nerveux central, les ganglions lymphatiques , le foie et la rate. (2) L’atteinte initialement purement cutanée dans l’HL est rarement décrite chez l’adulte bien que la peau représente le deuxième site le plus touché. De plus, seulement 2% des patients atteints d’HL, dans une forme disséminée ou localisée ont plus de 70 ans, comme notre patiente. (3)
L’HL chez l’adulte se présente dans 68% sous une forme disséminée (4). Notre patiente va présenter 3 ans après le diagnostic initial une leucémie myélomonocytaire chronique. Un article récent montre sur une cohorte de 18 patients, 7 hémopathologies apparues initialement ou secondairement dont 2 correspondant à une leucémie myélomonocytaire chronique. La revue de la littérature (de 1976 à 2011) réalisée dans cet article a retrouvé 96 patients adultes atteints d’une HL avec une atteinte purement cutanée et sur 74 patients, 8 auront une pathologie hématologique soulignant la nécessité d’un suivi et d’un bilan exhaustif chez ces patients (5)
En conclusion, l'HL est une maladie rare chez l’adulte et l’atteinte initiale est rarement purement cutanée (6). Les lésions peuvent être localisées ou diffuses, la peau est alors le deuxième site le plus fréquemment atteint avec une présentation très pléomorphe. L’HL correspond à un spectre lésionnel, dont la sévérité dépend du nombre d’organe atteint. Le diagnostic histologique est relativement facile avec la présence de cellules aux noyaux vésiculeux réniformes avec un cytoplasme abondant et la forte expression de la PS100 et du CD1a en immunohistochimie. L’HL peut être associée à des hémopathies qui vont grever le pronostic.
Notre présentation est originale de part l’âge âgée de la patiente (73 ans), sa présentation initiale purement cutanée et l’association à une hémopathie.

Références

1/Munn S, Chu AC. Langerhans cell histiocytosis of the skin. Hematol Oncol Clin North Am. 1998;12(2):269-86.
2/ Hoover KB, Rosenthal DI, Mankin H. Langerhans cell histiocytosis. Skeletal Radiol. 2007 Feb;36(2):95-104.
3/ Novice FM, Collison DW, Kleinsmith DM, Osband ME, Burdakin JH, Coskey RJ.Letterer-Siwe disease in adults. Cancer. 1989 Jan 1;63(1):166-74.
4/ Campanati A, Simonetti O, Marconi B, Giuliodori K, Ganzetti G, Brandozzi G, Bernardini ML, Ranaldi R, Offidani A. Purely cutaneous Langerhans' cell histiocytosis in an adult woman. Acta Derm Venereol. 2009;89(3):299-301.
5/ Aricò M, Girschikofsky M, Généreau T, Klersy C, McClain K, Grois N, Emile JF, Lukina E, De Juli E, Danesino C. Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer. 2003 Nov;39(16):2341-8.
6/ Edelbroek JR, Vermeer MH, Jansen PM, Stoof TJ, van der Linden MM, Horváth B, van Baarlen J, Willemze R. Langerhans cell histiocytosis first presenting in the skin in adults: frequent association with a second hematological malignancy. Br J Dermatol. 2012

Propositions de diagnostics