Diagnostic/Commentaires

Il s’agit d’une forme rare de lymphome T cutané primitif touchant préférentiellement des sujets âgés de sexe masculin. La présentation clinique consiste en une éruption érythémato-squameuse généralisée de plaques, papulo-nodules et tumeurs ulcérés ou verruqueux. Il n’y a pas d’atteinte ganglionnaire, mais une extension muqueuse orale, pulmonaire, testiculaire ou neurologique centrale sont possibles. Il est dit « agressif » car la survie des patients est mauvaise, avec une survie à 5 ans de l’ordre de 18%(1,2).
Au plan histopathologique, la première caractèristique constante est une infiltration à disposition lichénoïde avec épidermotropisme. L’épiderme présente ssouvent une spongiose, de corps apoptotiques avec possible décollement bulleux. La seconde caractéristique constante est la présence d’un infiltrat nodulaire ou diffus de cellules tumorales irrégulières, pléomorphes. Un angiotropisme ou une invasion annexielle sont possibles dans les formes tumorales(2). La formation de pustules a été décrite(3,4).
Les cellules sont CD8+/CD4-, CD3+, CD7+ avec perte fréquente du CD2 et du CD5(1). La négativité du CD2 associée à la positivité du CD7 est associée à un mauvais pronostic(2). Elles expriment les marqueurs de cytotoxicité : TiA1+, granzymeB+, perforine+. La recherche d’un clone est positive. L’index de prolifération ki67 est le plus souvent élevé(1,2,5).
Les principaux diagnostics différentiels sont : le mycosis fungoïde, la réticulose pagétoïde, les papuloses lymphomatoïdes ou une toxidermie(6). Dans le cas présenté, les lymphocytes EBV+ étaient trop peu nombreux pour évoquer la possibilité d'un lymphome NK/T de type nasal de révélation cutanée primitive. Par ailleurs l'expression de marqueurs T (CD8) et la détection d'un clone T majoritaire (PCR gamma) s'accordent mal avec cette dernière hypothèse. La recherche de réarrangement bi-allélique de la chaîne delta du TCR était négative, éliminant la possibilité d'un lymphome T cutané de phénotype gamma-delta. Enfin la présentation histologique et clinique, la négativité du CD4, sont des éléments qui vont contre une localisation secondaire d'un lymphome T anaplasique ALK1 -, également évoqué en raison de la nette expression du CD30.

Références

1. Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJ, Alessi E, Willemze R. Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T cell lymphomas. A distinct clinicopathological entity with an aggressive clinical behavior. Am. J. Pathol. 1999Aug.;155(2):483–92.
2. Nofal A, Abdel-Mawla MY, Assaf M, Salah E. Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8(+) T-cell lymphoma: Proposed diagnostic criteria and therapeutic evaluation. J. Am. Acad. Dermatol. 2012Oct.;67(4):748–59.
3. Poszepczynska-Guigné E, Jagou M, Wechsler J, Dieng MT, Revuz J, Bagot M. [Cutaneous CD8+ epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma with aggressive course]. Ann Dermatol Venereol. 2006Mar.;133(3):253–6.
4. Ito Y, Goto M, Hatano Y, Kawamoto M, Ohishi M, Takayasu S, et al. Epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma exhibiting a transition from the indolent to the aggressive phase, accompanied by emergence of CD7+ cells and formation of neutrophilic pustules. Clinical and Experimental Dermatology. 2012Mar.;37(2):128–31.
5. Gormley RH, Hess SD, Anand D, Junkins-Hopkins J, Rook AH, Kim EJ. Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma. J. Am. Acad. Dermatol. 2010Feb.;62(2):300–7.
6. Wechsler J, Fraitag S, Moulonguet I. Pathologie cutanée tumorale. 2009.

Propositions de diagnostics