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Dermatopathologie

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Cas 4 – Octobre 2017 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Lamia Jelti (1), Christel Boivin (2), Philippe Courville (2), Emilie Angot (2), Xavier Balguerie (1), Albane Bonmarchand (3)
CHU: 1. Dermatologie, 2. Anatomopathologie, 3. Chirurgie plastique, CHU Rouen, France
Renseignements cliniques: Patient de 16 ans présentant depuis plusieurs mois une tuméfaction d’apparition spontanée, au niveau de la gouttière du pouls radial droit. L’examen clinique mettait en évidence un nodule sous-cutané de 17 x 10 mm avec aspect légèrement ecchymotique de la peau en regard. L’artère radiale était bien palpée. L’hypothèse diagnostique d’une malformation vasculaire a été évoquée. Après réalisation d’une échographie des tissus mous, non spécifique, une exérèse chirurgicale a été réalisée à visée diagnostique.

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Diagnostic proposé: Histiocytome fibreux angiomatoïde (HFA)
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Description histologique

Il s’agissait d’une lésion tumorale d’architecture pluri-nodulaire, constituée de cellules histiocytoïdes et fusiformes s’agençant en faisceaux courts ou de façon storiforme. On relevait la présence de plages de suffusion hémorragique et de pigment hémosidérinique sans territoire de nécrose. En périphérie, on notait une pseudo-capsule fibreuse contenant un important infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire, formant parfois des centres germinatifs denses. On comptait 1 mitose pour 10 champs au fort grossissement. Les limites d’exérèse étaient au contact de la prolifération tumorale.
L’étude immunohistochimique révélait un marquage diffus homogène des cellules tumorales par les anticorps anti-AML et EMA et focal par les anti-desmine. Les marquages anti-ERG, CD68, HHV8 et CD31 étaient négatifs. L’étude par FISH a mis en évidence un réarrangement du gène EWSR1 aboutissant au gène de fusion EWSR1-ATF1 par translocation t (12 ; 22).