Cas 17 – Octobre 2017 – Journée de Dermatopathologie
Non résolu
Présentateurs: Lucie Duverger, Emmanuelle Bourrat, Marie-Dominique Vignon Pennamen, Maxime Battistella
CHU: Hôpital Saint-Louis, Paris
Renseignements cliniques: Homme de 25 ans, originaire de Lybie, issu d’une union consanguine (parents cousins germains). Dans ses antécédents on note une surdité mixte bilatérale sévère appareillée depuis l’enfance, un rhumatisme juvénile.
En 2004 (à l’âge de 15 ans), apparaissent des plaques hyperpigmentées, bien limitées au niveau des cuisses associé à une hyperpilosité. En 2010 apparition de plaques érythémateuses, livédoïdes, non infiltrées au niveau du tronc et des membres supérieurs sans hypertrichose, associée à de multiples papules, fermes de la face antérieure du thorax. Au plan biologique, il a un syndrome inflammatoire chronique avec une élévation de la VS et de la CRP, sans autres anomalies. Au plan radiologique : arthropathie destructrice atteignant les poignets, les mains, les chevilles et les pieds.
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