Cas 2 – Octobre 2017 – Journée de Dermatopathologie
Résolu-Petite taille, surdité, diabète insulinodépendant depuis l’enfance, arthralgies, myalgies, amyotrophie des muscles des bras, intolérance à la chaleur, répartition tronculaire des graisses, déformation du thorax et des genoux, dysmorphie faciale, anomalies dentaires.
-Au niveau cutané depuis l’âge de 8 ans : apparition de placards érythémateux symétriques des membres inférieurs, rapidement extensifs des pieds à la racine des cuisses, et du creux axillaire droit, de plus en plus pigmentés (brunâtres), avec hypertrichose, scléreux, infiltrés, chauds et sensible au toucher +/- atrophiques aux pieds, avec dilatation du réseau veineux. Syndrome inflammatoire chronique
Cliquer sur l'image pour l'agrandir.
Description histologique
Biopsie cutanée d’une plaque chaude de la face interne de la cuisse gauche en 02/2017
HE : hyperplasie épidermique avec hyperpigmentation de la basale, infiltrat histiocytaire dermique majoritairement interstitiel (histiocytes de taille petite à moyenne, aux noyaux à la chromatine fine, arrondis ou ovalaires, au cytoplasme abondant, pâle, éosinophile, de phénotype CD163 +, CD68 +, PS100 -, CD34 -, et à un moindre degré péri-vasculaire et péri-annexiel associé à des cellules dendritiques réticulaires facteur XIIIa positif, des plasmocytes, des lymphocytes et quelques mastocytes. Coloration de Fontana : hyper-pigmentation irrégulière de l’assise basale et des couches supra-basales.
Coloration par l’orcéine : réseau élastique raréfié dans tout le derme et hyper-fragmenté dans le derme profond.
Coloration de Von Kossa : surcharge calcique en profondeur. Coloration de Perls : dépôts hémosidériniques et sidérophages.
Au total, on constatait une sclérose dermohypodermique, un infiltrat histiocytaire, des altérations du réseau élastique, des dépôts hémosidériniques et calciques.