Diagnostic/Commentaires

La GPA est une vascularite nécrosante à ANCA des vaisseaux de petits et moyens calibres, multi-systémique. Le plus souvent, elle concerne les voies aériennes supérieures, inférieures, les reins, mais peut toucher tous les organes. Les lésions cutanées surviennent dans environ 15 à 50% des cas et constituent la présentation initiale dans environ 10% d’entre eux. Plusieurs séries de cas ont été décrites, montrant que les lésions cutanées sont cliniquement aspécifiques, les plus fréquemment rencontrées sont des purpura vasculaire, des lésions mimant un pyoderma gangrenosum ou des papules nécrotiques.
D’un point de vue histopathologique, une vascularite leucocytoclasique est présente dans 30 à 80% des cas selon les séries. Une inflammation granulomateuse est parfois décrite, voire des granulomes extravasculaires palissadiques avec nécrose centrale. (1,2)
Evolution
Le patient a par la suite présenté un épisode pulmonaire puis neurologique (AVC). Les imageries réalisées alors (scanner thoracique puis cérébral) montraient des aspects compatibles avec une vascularite. Le dosage des ANCA mettait en évidence un titre positif à 1/640 (MPO).
Le traitement par corticothérapie 1mg/kg/j a été repris à partir du 2 septembre puis du CYCLOPHOSPHAMIDE (Endoxan) a été ajouté (selon un schéma d’induction J0-J15-J30 à 500mg puis 3 cures à 500mg, tous les 21 jours),avec une évolution favorable sur tous les plans.
La GPA peut se révéler par des lésions cutanées, avec, sur le plan histopathologique, des granulomes palissadiques avec nécrose centrale, plus ou moins associés à une vascularite dont l’absence ne doit pas remettre en cause le diagnostic. Devant un aspect clinique de pyoderma gangrenosum n’évoluant pas favorablement sous corticothérapie, une recherche d’ANCA ainsi qu’un bilan d’extension scannographique sont nécessaires. Le diagnostic de GPA est important car il a des conséquences sur la prise en charge thérapeutique.

Références

1. Del Porto F, Proietta M, Muscianese M, Tamburi F, Cifani N, Ferri L, et al. Granuloma annularis revealing Wegener’s granulomatosis. Int J Immunopathol Pharmacol. 2014 Jun;27(2):273–8.
2. Daoud MS, Gibson LE, DeRemee RA, Specks U, el-Azhary RA, Su WP. Cutaneous Wegener’s granulomatosis: clinical, histopathologic, and immunopathologic features of thirty patients. J Am Acad Dermatol. 1994 Oct;31(4):605–12.

Propositions de diagnostics