Cas 11 – Octobre 2017 – Journée de Dermatopathologie
Non résolu
Présentateurs: Julie Leclerc, Sylvie Fraitag
CHU: CHU de Necker-Enfants malades, Paris
Renseignements cliniques: Une enfant de 11 ans présente une tuméfaction sous-cutanée de la cuisse gauche depuis plusieurs mois, indolore mais qui augmente de volume, pour laquelle est réalisée une exérèse chirurgicale.
La patiente est atteinte d’un complexe de Carney découvert devant un myxome cardiaque et des lésions pigmentées cutanées et confirmé par la mutation inactivatrice de PRKAR1A.
Macroscopiquement, la tumeur mesure 3cm x 2cm, elle est très bien limitée, à surface lisse.
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