Diagnostic/Commentaires

En reprenant l’histoire clinique du patient, il présentait depuis 5 ans une lésion maculeuse érythémateuse bien limitée au niveau du cou. Depuis début 2009, apparition progressive de nouvelles plaques érythémateuses infiltrées, parfois squameuses, dont certaines étaient prurigineuses, au niveau du cou, des plis axillaires, des flancs et des plis inguinaux. Absence d’adénopathie périphérique. Une première biopsie réalisée en novembre 2009, adressée pour relecture au CHU de Bordeaux, concluait à un infiltrat dermique T atypique avec léger épidermotropisme devant faire discuter des lésions débutantes de mycosis fungoïde. La recherche de clonalité réalisée sur les deux prélèvements retrouvait le même clone majoritaire de génotype T lymphocytaire. Le patient a été adressé par son dermatologue au CHU de Bordeaux pour bilan d’extension et prise en charge thérapeutique. L’analyse biologique mettait en évidence augmentation légère des GammaGT et des ALAT, et une hypertriglycéridémie. La NFS et l’ionogramme sanguin étaient normaux. Absence de cellules de Sézary circulantes et de clone lymphocytaire dans le sang. Le diagnostic de mycosis fungoïde interstitiel a été proposé, devant l’aspect histologique, immunohistochimique, l’existence d’un clone lymphocytaire T et l’histoire clinique. Le patient a reçu un traitement topique (lésions couvrant plus de 10% de la surface corporelle, sans tumeur, de cTNM= T2N0M0) équivalent à celui d’un MF classique (dermocorticoïdes et CARMUSTINE). A 3 mois (mars 2010), les lésions se sont améliorées, avec toujours une infiltration retrouvée en regard de la plaque axillaire droite biopsiée. Le même traitement a été reconduit.

Discussion : Le mycosis fungoïde interstitiel est une entité rare. Il a été décrit dans l’étude de Shapiro et Pinto (1), le terme étant attribué à A. B. Ackerman.

L’épidémiologie, la clinique et l’évolution caractérisant cette forme particulière de mycosis fungoïde (MF) sont peu connues. Aussi, les traitements administrés sont ceux du MF classique.

Une série récente de cinq cas (3) intéressait quatre femmes pour un homme, d’âges compris entre 60 et 77 ans.

Cliniquement, les lésions élémentaires ne semblent pas spécifiques. Les patients atteints présentaient une anamnèse de MF. Cependant, un cas de nodules violacés du scalp et du dos associés à des macules érythémateuses a aussi été rapporté (3), se rapprochant de la description de notre cas concernant la lésion axillaire droite, infiltrée et pseudo-tumorale.

L’histologie de cette forme particulière de MF est caractérisée par un infiltrat dermique interstitiel abondant, essentiellement composé de lymphocytes plus ou moins atypiques, associé à des histiocytes et, dans notre cas, à des lymphocytes B CD20+ modérément abondants. Les diagnostics différentiels d’origine lymphomateuse, comprenant un infiltrat lymphocytaire B associé, représentés par le MF transformé et le lymphome T helper folliculaire cutané primitif ont été écartés (absence de grandes cellules T, négativité du CXCL13). Les autres décrits dans la littérature, non lymphomateux, concernent les dermites interstitielles granulomateuses, dont la plus caractéristique est la dermite interstitielle granulomateuse médicamenteuse, suivie du granulome annulaire interstitiel et de la morphée inflammatoire.

Les clés diagnostiques histologiques devant un infiltrat interstitiel lymphocytaire T amenant au diagnostic de MF interstitiel comprennent :
- L’existence d’un épidermotropisme de lymphocytes atypiques, de phénotype T lymphocytaire CD3+, CD4+, seuls, en micro-thèques, ou formant des micro-abcès de Pautrier au sein de l’épiderme.
- La margination de ces lymphocytes à la jonction dermo-épidermique, souvent associé à un pattern lichénoïde,
- L’existence d’un clone T lymphocytaire

Cependant, plusieurs séries de biopsies sont parfois nécessaires pour conclure, et le diagnostic est souvent conforté et/ ou relevé par la confrontation anatomo-clinique.

Références

(1) Shapiro PE, Pinto FJ. The histologic spectrum of mycosis fungoides/Sezary syndrome (cutaneous T-cell lymphoma). Am J Surg Pathol 1994; 18: 645.

(2) Su LD, Kim YH, LeBoit PE, Swetter SM, Kohler S. Interstitial mycosis fungoides, a variant of mycosis fungoides resembling granuloma annulare and inflammatory morphea. J Cutan Pathol. 2002 Mar;29(3):135-41.

(3) Ferrara, Gerardo MD; Crisman, Giuliana MD ; Zalaudek, Iris MD; Argenziano, Giuseppe MD [S]; Stefanato, Catherine M MD. Free-floating Collagen Fibers in Interstitial Mycosis Fungoides. Am J Dermatopathol 2010; 0, 0

(4) C. M. Magro, A. N. Crowson and B. L. Shapiro. The Interstitial Granulomatous Drug Reaction: a distinctive clinical and pathological entity. J Cutan Pathol 1998; 25; 72-78.

(5) Wu H, Barusevicius A, Lessin SR. Granuloma annulare with a mycosis fungoides-like distribution and palisaded granulomas of CD68-positive histiocytes. J Am Acad Dermatol. 2004 Jul;51(1):39-44.

Propositions de diagnostics