Top
Image Alt

Dermatopathologie

  /  Bibliothèque de cas   /  Journées de Dermatopathologie   /  2010 - Journée de Dermatopathologie, Mars   /  Cas 12 – Mars 2010 – Journee de Dermatopathologie

Cas 12 – Mars 2010 – Journee de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Lauriane Depaepe
CHU: Lyon
Renseignements cliniques: Mme E., 59 ans, suivie pour sarcoïdose évoluant depuis 1994 avec atteinte initiale cutanée puis oculaire et pulmonaire. Traitée par IMUREL (200mg/j) et CORTANCYL (8 mg/j) permettant une stabilisation de la sarcoïdose et une régression des lésions cutanées. Réapparition récente de lésions cutanées du tronc et des membres inférieurs.
Diagnostic proposé: Lymphoprolifération EBV induite
Cliquez sur les photos pour les agrandir

Description histologique

A l’examen clinique :
- gomme ulcérée du flanc gauche (manipulée par la patiente)
- nodule hypodermique inflammatoire, ferme, médio dorsal
- papules violine des membres inférieurs
=> Suspicion de pathologie infectieuse, biopsie des lésions du dos et du flanc avec examen anatomopathologique et microbiologique.

- Histologie : Aspect du dos et du flanc similaire. Infiltrat cellulaire nodulaire dermo-hypodermique, angiotrope avec nécrose. A plus fort grossissemnt, l’infiltrat est composé de cellules lymphoïdes dont une partie sont de grande taille avec des taypies, associées à un contingent histiocytaire. Présence de mitoses.
=> hypothèse diagnostiques : lymphome T (angiocentrique), lymphoprolifération B chez une immunodéprimée.
- IHC : cellule lymphoïdes de grande taille expriment le CD20, le CD79a, le CD30, le CD30 et le Bcl6. Ki67 : 50% de cellules marquées. CD138, CD15 : négatifs.
- Hybridation in situ : expression des ARN EBERs du vrus d’Epstein Barr.
=> Diagnostic : Lymphoprolifération B à grandes cellules associée à l’EBV dans un contexte d’immunodépression.
- Clonalité B sur biopsie fixée par PCR : population monoclonale B majoritaire pour les réarrangements VK-JK et DH-JH.
- Caryotype : en cours.

 Arrêt de l’immurel. Bilan imagerie et médullaire : envahissement médullaire, apparition de 3 nodules pulmonaires.
 Mise sous Rituximab.