Diagnostic/Commentaires

Le pseudoxanthome élastique perforant péri-ombilical (PPPXE) est une entité particulière, exceptionnelle, moins de 30 cas ayant été rapportés dans la littérature. Elle est décrite de façon quasi constante chez des femmes d’âge moyen, ayant la peau noire, obèses, multipares et volontiers hypertendues 1 , 2. Cliniquement, elle se présente sous la forme d’une plaque de la région péri-ombilicale, volontiers dans sa partie supérieure, pigmentée ou jaunâtre, bien limitée, formée par la confluence de papules kératosiques. Sa surface peut être réticulée, atrophique ou verruqueuse. Fréquemment, on retrouve des papules kératosiques éparses en périphérie de la plaque. Histologiquement, il existe des lésions typiques de pseudoxanthome élastique (PXE) avec une accumulation dans le derme réticulaire moyen de fibres élastiques anormales, basophiles, épaissies, courtes, fragmentées, noueuses et ondulées, calcifiées. Dans le PPPXE, on note de façon constante une élimination transépidermique de ces fibres élastiques à travers une érosion centrale ou un tunnel intraépidermique , par ailleurs volontiers entouré d’une hyperplasie de type pseudoépithéliomateuse 2, 5. On peut noter une réaction inflammatoire contenant des cellules géantes à corps étrangers mêlées aux fibres altérées. Initialement, le PPPXE a été considéré comme une forme localisée du PXE 2. Le rattachement nosologique de cette entité au PXE est toutefois discuté et reste un sujet de à controverses 3, 4, 5. Le traitement de cette pathologie est difficile. Récemment, Sapadin et al 3 ont rapporté une observation de PPPXE chez une patiente insuffisante rénale chronique ayant une hypercalcémie et une hyperphosphorémie. L’hémodyalyse a permis de normaliser le bilan phosphocalcique et la disparition des lésions cutanées macroscopiques et des calcifications. En l’absence de consensus de prise en charge bien défini, il est prudent de réaliser un bilan opthalmologique et cardiovasculaire exhaustif chez les patients présentant un tableau de PPPXE .

Références

1 Martin L, Le Saux O. Actualités du pseudoxanthome élastique. Ann Dermatol Vénereol 2001;128:938-42 .

2 Hicks J, Carpenter CL, Reed JR. Periumbilical perforating pseudoxanthoma elasticum. Arch Dermatol 1979;115: 300-3.

3 Sapadin AN, Lebwohl MG, Tetch SA, at al. Periumbilical pseudoxanthoma elasticum associated with chronic renal failure and angioid streaks- apparent regression with hemodialysis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:338-44.

4 Schwartz RA, Richfield DF. Pseudoxanthoma elasticum with transelimination. Arch Dermatol 1978.114/279-280 .

5 Lund HZ, Gilbert CF. Perforating pseudoxanthoma elasticum: its distinction from elastosis perforans serpiginosa. Arch Pathol Lab Med 1976;100:544-6.

Propositions de diagnostics