Top
Image Alt

Dermatopathologie

  /  Bibliothèque de cas   /  Journées de Dermatopathologie   /  2010 - Journée de Dermatopathologie, Mars   /  Cas 16 – Mars 2010 – Journee de Dermatopathologie

Cas 16 – Mars 2010 – Journee de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Delphine Désy (1), Carla Fernandez (2), Sylvie Fraitag (3), Nicolas Ortonne (1)
CHU: 1) Département de Pathologie, AP-HP, groupe hospitalier Henri Mondor Albert Chenevier, 94010 Créteil. 2) Service d’Anatomie Pathologique et Neuropathologie, CHU la Timone, Marseille. 3) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, AP-HP, Hôpital Neck
Renseignements cliniques: Tumeur mélanocytaire métastatique chez un nourrisson. Fillette de 4 mois, sans antécédent, présentant un nodule noirâtre au cuir chevelu depuis la naissance ayant augmenté de volume graduellement pour atteindre 2 cm. L’examen clinique révèle 2 adénopathies cervicales. Exérèse du nodule et des 2 ganglions lymphatiques.
Diagnostic proposé: Prolifération mélanocytaire intradermique d’interprétation difficile à rapprocher des lésions du spectre des naevus bleus épithélioïdes/mélanocytomes épithélioïdes pigmentés.
Cliquez sur les photos pour les agrandir

Description histologique

Il s’agit d’une pièce d’exérèse chirurgicale elliptique de cuir chevelu contenant un nodule pigmenté dermo-hypodermique de 2 cm de grand axe (Figure 1). A l’examen histologique, le nodule tumoral se révèle être une lésion cellulaire mélanique fortement pigmentée, nodulaire et polylobée (Figure 2 et 3), bien délimitée, s’étendant jusque dans l’hypoderme.

L’épiderme en regard de la prolifération est normal sans prolifération mélanocytaire associée. La tumeur consiste en une prolifération de mélanocytes épithélioïdes atypiques à cytoplasme abondant, clair, peu ou très pigmenté avec des noyaux arrondis, vésiculaires, et un nucléole souvent proéminent (Figure 4). On remarque quelques cellules multinucléées. De nombreux mélanophages sont dispersés dans la lésion. On identifie 1 mitose au sein de la lésion (1/50 HPF). Il existe quelques plages de nécrose tumorale.

De volumineux nodules tumoraux centimétriques sont présents dans le parenchyme des deux ganglions lymphatiques. L’aspect histologique de ces nodules est superposable à celui de la tumeur principale (2 ganglions tumoraux sur 2 prélevés)

L'analyse immuno-histochimique de la tumeur primitive montre une expression forte de la protéine S-100 et du MélanA (Figure 5) par cette prolifération (réalisée avec un chromogène rouge, pour une meilleure visualisation). On ne décèle pas d’activité de prolifération par le Mib-1 (fixation en AFA).