Diagnostic/Commentaires

Affection chronique rare de l’adulte (seulement une centaine de cas depuis la première description en 1888), la maladie apparaît entre 30 et 60 ans. Il n’y a ni prédominance de sexe ni prédisposition familiale. Elle se présente cliniquement sous forme de papules, de plaques infiltrées et de nodules de taille variable, de couleur rouge, violacée ou brun pourpre, de consistance ferme et de localisation symétrique sur les faces d’extension des articulations (mains, coudes, genoux, tendon d’Achille). Des arthralgies ou des douleurs peuvent s’y associer. L’évolution se fait par poussées sur plusieurs années avec possible rémission spontanée et/ou constitution de lésions fibreuses cicatricielles ou de nodules pseudo tumoraux. Sur le plan histologique, l’ EED fait partie des dermatoses neutrophiliques. Il s’agit d’une forme chronique de vascularite allergique caractérisée par une vascularite leucocytoclasique et une fibrose importante du derme.

Au stade initial, rien ne différencie l’Erythema Elevatum Dutinum des autres vascularites. L’aspect clinique, l’absence constante de vascularite extracutanée, l’évolution fait le diagnostic.

Au stade tardif, comme chez notre patiente, les nodules cutanés font discuter une réticulohistiocytose multicentrique ou des nodules rhumatoïdes. La clinique, surtout l’arthralgie associée à des atteintes articulaires et surtout l’histologie font le diagnostic différentiel.

L’étiologie de l’EED reste inconnue. L’hypothèse d’une réaction immunologique liée aux complexes immuns est avancée du fait de son association fréquente avec de nombreuses pathologies mettant en jeu l’immunité: gammapathies monoclonales surtout de type IgA, infections virales (VIH) et bactériennes notamment streptococcique, maladies auto-immunes: Polyarthrite rhumatoïde, Maladie de Crohn, Pyoderma gangrenosum, Maladie de Wegener. Il est nécessaire de rechercher ces pathologies associées car leur présence interfère dans l’évolution des lésions et dans le traitement.

Le traitement de première intention se fait avec la Disulone. Les rechutes sont fréquentes à l’arrêt du traitement. Dans les formes sévères, on utilise une corticothérapie générale à dose élevée associée ou non à la cyclophosphamide.
La chirurgie peut être proposée en cas de nodules exubérants.

Références

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3. Thais Bello Di Giacomo, MD, Rafaela Teixeira Marinho, MD,Marcello Menta Simonsen Nico, MD. Erythema elevatum diutinum presenting with a giant annular pattern International Journal of Dermatology 2009, 48, 290–292.

4. LAWRENCE E. GIBSON, MD, ROKEA A. EL-AZHARY, MD, PhD Erythema Elevatum Diutinum Clinics in Dermatology Y 2000;18:295–299

Propositions de diagnostics