Cas 7 – Septembre 2012 – Journée de Dermatopathologie
Résolu
Présentateurs: Julie Delyon, Marie-Dominique Vignon-Pennamen, Maxime Battistella
CHU: Service de Pathologie, Hôpital Saint Louis, Paris
Renseignements cliniques: Homme de 68 ans sans antécédent particulier, adressé pour l’exploration de multiples lésions micropapuleuses millimétriques couleur chair apparues il y a un an, et d’extension progressive sur les faces latérales du cou, les faces dorsales des mains, les faces internes de cuisse, le décolleté et les régions retro-auriculaires. Il s’y associe une sclérose cutanée modérée du tronc, une dysphonie récente, et sur le plan paraclinique de volumineuses adénopathies médiastinales hyperfixantes au Pet-TDM. Des biopsies cutanées et ganglionnaires sous médiastinoscopie sont réalisées.
Diagnostic proposé: Scléromyxoedème avec atteinte ganglionnaire spécifique
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Description histologique
Sur la biopsie cutanée on observe une prolifération d’éléments fibroblastiques régulièrement dispersés dans le derme moyen et superficiel. La coloration par le bleu alcian met en évidence d’abondants dépôts de mucine dans les zones atteintes.
Sur l’histologie ganglionnaire, les amas lymphocytaires sont entrecoupés par des faisceaux de cellules fusiformes sans atypie, siégeant dans un stroma éosinophile pâle avec quelques dépôts de collagène. La coloration par le bleu Alcian montre d’abondants dépôts de mucine dans les zones lésionnelles. En immunohistochimie ces cellules sont de phénotype fibroblastique (vimentine +, CD68, CD63, PS100, actine -).